Атрофический злокачественный папулёз или синдром Дегоса

Патогенез заболевания заключается в неправильном расположении внутренних органов в брюшной полости. Во время формирования плода в утробе матери происходит процесс развития всех органов. При нарушении физиологической деятельности в организме зарождаются первые причины появления патологии. Воспалительный процесс появляется оттого, что сдавливается 12-перстная кишка слепой кишкой, которая имеет патологическую фиксацию с заворотом среднего кишечника.

Симптомы Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома

Клиническая картина заболевания может быть различной. Выделяют несколько основных групп симптомов.

  • Симптомы инфекционного мононуклеоза (заболевания вирусной природы):
    • лимфоаденопатия (увеличение и болезненность лимфатических узлов);
    • гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки);
    • рецидивирующие (повторяющиеся) ангины (воспаления небных миндалин);
    • повышение температуры тела;
    • некрозы (омертвление) участков печени.

Часто мононуклеоз имеет фульминантный характер, то есть стремительно развивается, протекает тяжело и приводит к летальному исходу (смерти).

  • Злокачественные лимфопролиферативные состояния – лимфомы (злокачественные заболевания лимфоидной ткани) и лейкозы (группа злокачественных заболеваний крови, для которых характерно появление незрелых клеток крови в кровяном русле).
  • Симптомы гипогаммаглобулинемии (уменьшения количества иммуноглобулинов — специфических белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) — рецидивирующее возникновение инфекционных процессов, тяжело протекающих и устойчивых к стандартной терапии (лечению, обычно применяемому при инфекциях).
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — редкое тяжелое, часто представляющее опасность для жизни человека гематологическое заболевание (заболевание крови), характеризующееся значительным увеличением количества гистиоцитов (тканевых макрофагов – клеток иммунной системы, которые в норме из крови переходят в окружающие ткани и уже в них осуществляют свои функции – поглощение и удаление инородных частиц и бактерий).

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром может сочетать в себе разные группы симптомов.

Диагностика ТОРС (Тяжелый острый респираторный синдром)

Подозрительный случай заболевания ТОРС:

Респираторное заболевание неизвестной этиологии и следующие критерии:

  • температура выше 38°C и один или более клинических признаков заболевания (кашель, затрудненное дыхание, диспное) и путешествие в течение 10 дней до появления симптомов в районы с документированным или предполагаемой передачей ТОРС (Китай Гонконг, Ханой, Вьетнам, Сингапур, Торонто, Канада, США, Австралия, Швейцария, Болгария).

или

  • тесный контакт (ухаживающие, совместное проживание, имевшие прямой контакт с респираторными секретами и/или жидкостями организма пациентов с ТОРС) в течение 10 дней от появления симптомов с лицом с предполагаемым ТОРС.
  • Предполагаемый случай со следующими признаками:
  • Рентгенологические признаки пневмонии или РДС (тени в легких).
  • На аутопсии РДС без идентифицированного возбудителя.
  • Наблюдаем 7 дней и назначаем лечение в зависимости от тяжести состояния.
  • ОАК: чаще лейкопения, тромбоцитопения;
  • БАК: повышение АЛТ, АСТ, КФК;
  • обнаружение антител к ТОРС-АКВ в образцах, полученных в острую фазу болезни или спустя 21 день и более с момента появления клинических симптомов;
  • или определение РНК ТОРС-АКВ в 2 образцах при проведении ПЦР с использованием различных методик
  • или выделение ТОРС-АКВ.

Вероятный случай заболевания ТОРС:

  • Предполагаемый случай со следующими признаками:
  • Рентгенологические признаки пневмонии или РДС (тени в легких).
  • На аутопсии РДС без идентифицированного возбудителя.
  • Наблюдаем 7 дней и назначаем лечение в зависимости от тяжести состояния.

Лабораторная диагностика ТОРС:

  • ОАК: чаще лейкопения, тромбоцитопения;
  • БАК: повышение АЛТ, АСТ, КФК;
  • обнаружение антител к ТОРС-АКВ в образцах, полученных в острую фазу болезни или спустя 21 день и более с момента появления клинических симптомов;
  • или определение РНК ТОРС-АКВ в 2 образцах при проведении ПЦР с использованием различных методик
  • или выделение ТОРС-АКВ.
Читайте также:  5 основных подходов к лечению псориаза в детском возрасте

Клиническая картина

На основе описанных случаев заболевания исследователями было выделено две стадии развития болезни Дегоса.

Первая стадия

Начинается заболевание с кожных проявлений. Продолжительность первой стадии синдрома может быть различной от 4-5 месяцев до нескольких лет. Среди описанных случаев, у 12% больных кожные высыпания были единственным проявлением болезни Дегоса на протяжении более 10 лет.

Начинается заболевание с образования небольших папул. Характер сыпи на первом этапе течения синдрома Дегоса следующий:

  • Полусферические папулы размером 2-10 мм;
  • Цвет образований – бело-розовый;
  • Кожа в области высыпаний – отечная.

Со временем центр папул постепенно западает и приобретает белый цвет. Развитая папула при болезни Дегоса имеет два участка:

  • Центральная часть элемента запавшая, белоснежная, атрофичная. Кожа мелкоморщинистая, выглядит, как гофрированная бумага, покрыта мелкими чешуйками.
  • Периферическая часть образований выступает в виде валика. Она имеет розовый или синюшный цвет, на коже наблюдается образование телеангиэктазий.

Локализация папул при болезни Дегоса может быть различной. Чаще всего, папулы рассеяны по коже всего тела, но больше всего элементов обнаруживают на коже конечностей и туловища. На слизистых высыпания практически никогда не появляются. У большинства пациентов с синдромом Дегоса элементы сыпи изолированы, наклонность к слиянию папул обнаруживается редко.

Цикл развития отдельных элементов длительный, существовать элемент может годами. Появление высыпаний, как правило, случается волнообразно. После регресса папулы, на её месте образуется кратеобразный рубчик, внешне похожий на рубцы после оспы.

У больного с синдромом Дегоса в один момент времени можно наблюдать элементы сыпи на разных стадиях существования. Одновременно можно наблюдать наличие начальных и зрелых папул, а также регрессирующие элементы.

Клиническая картина

На первой стадии синдрома Дегоса больные не отмечают никаких общих нарушений здоровья. Появление высыпаний, также, не вызывает зуда или других ощущений, как к примеру, при псориазе, крапивнице.

Описана и атипичная картина течения болезни Дегоса, при которой на коже вместо папул образуются другие элементы высыпаний. Это могут быть гнойные пустулы, буллёзные высыпания (пузыри). Иногда наблюдается изъязвление элементов.

Вторая стадия

Переход синдрома Дегоса из первой стадии во вторую занимает в среднем 2-3 года, но описаны случаи, когда с момента появления до появления первых признаков абдоминального синдрома проходило более 14 лет.

Начинается вторая стадия болезни Дегоса, как правило, внезапно. Проявления это появлением симптомов, характерных для поражений органов ЖКТ. Первыми признаками являются: тошнота и рвота и боли приступообразного характера в животе.

Поражения у большинства больных (61%) локализуются в тканях тонкого кишечника, однако, отмечены случаи поражения толстой и двенадцатиперстной кишки, желудка, прямой кишки, пищевода.

Внешне эти поражения проявляются появлением приступообразных болей, которые наступают спустя 2-3 часа после принятия пищи. Как правило, боль локализуется в правом боку. После приступа боли отмечается профузный (неукротимый) понос. Больные начинают стремительно терять в весе.

Примерно у 17% всех обследованных больных отмечалось вовлечение в патологический процесс периферической и центральной нервной системы. Описаны случаи, когда признаки поражения ЦСН были ведущими, а кишечные симптомы практически отсутствовали.

Неврологическая симптоматика при болезни Дегоса отличается разнообразием. У пациентов наблюдаются гемипарезы (параличи мышц половины тела). Иногда гемипарезы сочетаются с афазией (утратой способности пользоваться речью) и расстройством чувствительности. Часто отмечаются моноплегии (паралич одной конечности).

При синдроме Дегоса нередко отмечается и нейро-офтальмологические поражения, проявляющихся развитием птоза (опущения верхнего века), нарушениями полей зрения, диплопию (двоение в глазах) и прочие симптомы.

Диагностика

Синдром Ледда — заболевание, при котором симптомы довольно нечёткие, поэтому лечащий доктор проводит дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в органах живота.

В первую очередь больной сдаёт такие анализы:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмму.
Читайте также:  От чего появляются фурункулы в паху у женщин?

Для постановки точного диагноза назначаются такие инструментальные методы обследования:

  • УЗИ ОБП;
  • рентген ОБП;
  • рентген с использованием сульфата бария;
  • ирригография – позволяет выявить месторасположение слепой кишки.

Ирригограмма больного с синдромом Ледда

Больше всего недуг Ледда похож на глистную инвацию и лямблиозный холецистит, которые имеют такую же симптоматику. У взрослых людей заболевание можно спутать с внематочной беременностью, пневмонией, язвой, печёночными коликами.

Симптомы

Спектр проявлений может сильно варьировать у разных детей. У 80-90% пациентов отмечаются тики, у 30-79% пациентов определяют дефицит внимания и сложности с концентрацией, хорею, депрессию и регресс приобретенных навыков. К часто встречающимся симптомам относятся:

  1. Капризность и раздражительность;
  2. Страхи и беспокойство;
  3. Когнитивные расстройства;
  4. Сложности с запоминанием и концентрацией внимания;
  5. Нарушения сна;
  6. Непроизвольное ночное мочеиспускание;
  7. Боли в суставах;
  8. Регресс приобретенных навыков.

К проявлениям синдрома относят обсессивно-компульсивное расстройство — ментальную дисфункцию, проявляющуюся в неконтролируемых и повторяющихся навязчивых мыслях, чувствах, действиях и тревожности (обсессия), что заставляет пациента снова и снова осуществлять однотипные действия — компульсии. Первые 50 детей с синдромом PANDAS под наблюдением доктора Swedo, у которых был описан синдром, также имели следующие симптомы:

  1. Эмоциональную лабильность – 66% пациентов,
  2. Снижение школьной успеваемости – у 60%;
  3. Личностные изменения – 54%;
  4. Появление мучительного беспокойства – у 46%
  5. Ночные страхи – у 18%;
  6. Совершение ритуальных действий перед сном – у 50%
  7. Нарушения письма – у 36%;
  8. Гиперактивность – у 50%.

У 5-29% пациентов отмечают:

  • Агорафобию (страха открытых пространств);
  • Анорексию;
  • Артралгию;
  • Клаустрофобию;
  • Фонофобию – боязни громких звуков;
  • Энкопрез – недержание кала;
  • Энурез – недержание мочи;
  • Чувство страха и тревожности;
  • Повторяющиеся стрептококковые пневмонии.

Однако самыми распространенными проявлениями считаются тики, большинство которых являются моторными. Чаще всего пациентов беспокоят частое моргание и мимические реакции.

Однако могут присоединяться и вокальные тики – выкрикивания отдельных слов или произношение невнятных звуков, а также присоединение новых моторных тиков – подергивания руками, повороты туловищем и наклоны головой.

Тики беспокоят наиболее сильно в возрасте 9-12 лет, в дальнейшем наблюдается постепенное их угасание по мере взросления ребенка. Нередко тики выражены слабо или умеренно, поэтому родители ребенка их не замечают и не считают проблемой.

Частота транзиторных тиков по данным Snider, Cubo у детей школьного возраста составляет 11-20% , в то время как встречаемость синдрома Туретта колеблется от 5-7 случаев на 1000 детей. Независимо от причин тиков, они возникают почти в два раза чаще у мальчиков.

На основании наблюдений, более 40% детей с тиками до 12-13 лет не имеют подобных симптомов во взрослой жизни. Остальные 40% имеют минимальные проявления на протяжении дальнейшей жизни и только у 20% тики средней и тяжелой степени сохраняются многие годы. Стоит отметить, что не у всех детей со стрептококковой инфекцией (даже в случае несвоевременной диагностики и лечения) отмечаются подобные симптомы.

Методы лечения

Не исключено спонтанное выздоровление, без амбулаторного лечения. Чаще всего обходятся без приёма специальных лекарственных средств. Основная задача терапии, говоря языком науки, элиминация этиологических факторов.

Иными словами, утилизация из организма паразитов, и создание условий, неблагоприятных для их размножения. Необходимо проведение дегельминтизации. Если в основе синдрома Леффлера лежат аэроаллергены, то по возможности стараются свести к минимуму контакт с ними.

Приём глюкокортикоидов. Не следует принимать глюкокортикоиды на ранней стадии заболевания, потому что они хоть и ускоряют рассасывание инфильтратов, но в то же время осложняют постановку точного диагноза.

При сложных формах заболевания больному назначают недельный курс преднизолона три раза в сутки по 5 мг. Когда описываемое заболевание вызывает бронхоструктивный синдром, для лечения требуется аминофиллин или теофиллин.

Читайте также:  Кистозное акне (угри) на лице: что это и как лечить?

Антипаразитарный курс лечения

Глистная инвазия требует назначения противопаразитарных препаратов. В борьбе с подобной проблемой отлично зарекомендовали себя следующие лекарственные средства:

  1. Пирантел (оказывает действие на нематод, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов, что положительно сказывается на выведении их из пищеварительного тракта).
  2. Карбендацим (проникая через оболочку гельминта, парализует его и в результате тот не может фиксироваться в кишечном просвете).
  3. Мебендазол (эффективен против большинства известных гельминтов, способен нарушать утилизацию глюкозы и истощать гликогенные запасы гельминтов).
  4. Альбендазол (антигельминтный препарат группы бензимидазолов).

Когда требуется госпитализация больного? При тяжёлой форме паразитарного инфицирования, сопряжённая обезвоживанием организма и при невозможности полного устранения эпидермальных, бытовых, пыльцевых аллергенов из окружающей среды.

Кто входит в группу риска и профилактика патологии

  • Люди с бронхиальной астмой. Большая часть пациентов, которым ставят синдром Леффлера, оказываются астматиками.
  • Любители табака. Табачный дым значительно ослабляет защитную функцию лёгких. Это относится и к пассивным курильщикам.
  • ВИЧ-инфицированные. Ослабленный иммунитет не справляется с аллергенами.
  • Раковые больные. Из-за онкологии различной локации развивается хроническая форма синдрома Леффлера.
  • Туристы и путешественники. Преимущественно те, кто посещает азиатские и африканские страны.

В качестве профилактики, людям, подверженным таким заболеваниям, необходимо регулярно посещать кабинет аллерголога и других врачей. Важным моментом является соблюдение мер личной гигиены. В первую очередь это касается тех, кто имеет какое-либо домашнее животное.

При аллергическом происхождении болезни необходимо строго следовать советам врача-аллерголога, касающихся приёма лекарств на основе трав. Следует приобрести стандартный набор медикаментов, которые направлены на предотвращение приступов аллергии.

При профессиональной сенсибилизации стоит всерьёз задуматься о смене работы. Как показывает практика, прогноз в подавляющем числе случаев благоприятный. Главное коварство синдрома Леффлера состоит в том, что при несвоевременном лечении, он способен вызвать такое тяжёлое осложнение, как пневмония или бронхиальная астма.

Диагностирование синдрома

По мнению специалистов, синдром Луи-Бар распознать может быть сложно по причине сочетания в нем признаков других генетических заболеваний, которые скрывают настоящие симптомы. В большинстве случаев выявить и провести диагностику недуга возможно только по истечении продолжительного лечения инфекционных заболеваний, не дающего результатов.

Чтобы не ошибиться и установить правильный диагноз, больной должен проконсультироваться не у одного медицинского специалиста. Это может быть иммунолог, дерматолог, офтальмолог, онколог, отоларинголог. Нужно проанализировать пройденные процедуры, изучить анализы, прочитать заключения специалистов после консультаций. И только после этого окончательный диагноз сможет поставить врач-невролог. Кроме того, он должен назначить лабораторные исследования, другие процедуры и тесты, это поможет не ошибиться в формулировках.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Синдром Гийена Барре — лечение

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких). Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем