Эпидермодисплазия верруциформная (бородавчатая)

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q82 Другие врожденные аномалии пороки развития кожи

Аннотация к книге «Универсальный справочник дерматовенеролога»

Полный справочник дерматовенеролога содержит все сведения по кожно-венерическим заболеваниям, необходимые в практической деятельности врача-дерматолога (венеролога). В соответствии с современными достижениями в области медицины и здравоохранения представлена информация о причинах заболеваний, особенностях клиники, методах диагностики. Подробно описаны способы традиционного и нетрадиционного лечения больных, рассмотрены вопросы лабораторного и инструментального лечения. Книга предназначена для врачей-дерматовенерологов, студентов медицинских вузов и широкого круга читателей.

1 акция по этому товару сегодня Осталось: 0 4 дня 1 7 часов 22 %

Иллюстрации к книге Ананьев, Анисимова, Иваничкина, Краснова, Семенова — Универсальный справочник дерматовенеролога

книги «Универсальный справочник дерматовенеролога» (авторы О.Л. Ананьев, Е.В. Анисимова, Н.В. Иваничкина, М.А. Краснова, Семенова Л. А.)

  • Все канцтовары
  • Для школы · Скидки · Отзывы · Новинки · Производители · Серии

Мы используем файлы cookie и другие средства сохранения предпочтений и анализа действий посетителей сайта. Подробнее в пользовательском соглашении. Нажмите «Принять», если даете согласие на это.

Примем заказ, ответим на все вопросы

Болезнь Хейли-Хейли: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Наследственная патология, которая входит в группу везикуло-буллезных дерматозов.

Причины

Болезнь Хейли-Хейли обусловлена изменением гена ATP2C1, который находится на 3q21-q24 хромосоме, отвечающей за кодировку АТФ-зависимых кальциевых насосов в эндоплазматическом ретикулуме и комплексе Гольджи. В настоящий момент обнаружено больше 140 вариантов аберраций, вызывающих доброкачественный хронический семейный вариант пузырчатки. Тип передачи генетического нарушения – аутосомно-доминантный.

Совместно с генетической основой заболевания выделяют агенты, которые провоцируют первичный дебют заболевания.

Внешнее раздражающее воздействие. В этом случае высыпания появляются в результате механического повреждения целостности кожи. Например, высыпания могут локализоваться в области ожогов, трения, царапин, порезов, хирургических швов.

Помимо этого, манифестация заболевания может возникать на фоне повышенного потоотделения, обусловленного нахождением больного в условиях повышенных температур.

В связи с этим у многих больных отмечается ухудшение состояния в летнее время.

Гормональные нарушения. У некоторых женщин дебют заболевания возникает на фоне нарушений менструального цикла, во время беременности, после родов или при употреблении оральных контрацептивов. В группу риска входят подростки в пубертатном периоде, а также женщины пред- и климактерического возраста.

Инфекции или паразитарные инвазии. Иногда триггерами заболевания являются бактериальная либо вирусная инфекция, а также инвазии членистоногими паразитами. В зонах поражения обнаруживается бета-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, синегнойная палочка, дрожжеподобные грибы, вирусы герпеса и папилломы человека.

Симптомы

Манифестация заболевания происходит в возрасте от 20 до 45 лет, одна в некоторых случаях симптомы заболевания могут выявляться у лиц пожилого возраста или детей. Официально зафиксирован, самый ранний случай заболевания у шестимесячного пациента.

Заболевание характеризуется хроническим течением: недуг может длится годами, в результате этого его рецидивы сменяются периодами частичной или полной ремиссии, которые могут продолжаться от 2 месяцев до нескольких лет. Главным симптомом заболевания считаются пузырьковые высыпания.

Чаще всего, высыпания могут локализоваться в области шеи, подмышечных и паховых впадинах, в области внутренней поверхности бедра, под молочными железами, а также на животе в области пупка. Иногда выявляются генерализованные типы заболевания, в этом случае высыпания не имеют четкой локализации.

Иногда выявляются атипичные варианты, обусловленные появлением высыпаний на щеках и скулах, на слизистой оболочке рта, пищевода, гортани, конъюнктивы и половых органах.

Заболевание обусловлено появлением дряблых пузырьков, наполненных жидкостью. Даже при незначительном механическом воздействии оболочка везикул легко травмируется, вследствие чего обнажаются красноватые эрозии, предрасположенные к формированию инфильтратов.

При физикальном осмотре больного могут выявляться уже не водянистые пузырьки, а обширные эрозивные области с фестончатыми и иными причудливыми формами – эритематозные бляшки. Площадь поражения может варьироваться от 5 до 10 см, она имеет четки и яркие границы.

Диагностика

Диагностирование заболевание начинается с физикального осмотра, сбора клинических данных, семейного анамнеза и обследования кожных покровов. Для подтверждения диагноза больной нуждается в комплексном обследовании, которое включает опрос и осмотр, гистологическое и цитологическое исследование биоптата.

Лечение

Чаще всего лечения заболевания проводятся амбулаторно. Терапия нацелена на устранение воспалительных и гнойных процессов, восстановление целостности эпидермиса. Длительность и тип медицинской помощи определяются индивидуально и зависят от распространенности очагов поражения, их глубины, наличия аутоиммунного компонента, присоединения вторичной инфекции.

Для устранения симптомов недуга больному может назначаться местная терапия, основанная на обработке областей высыпания наружными лекарственными средствами с антисептическим, противомикробным и противогрибковым действием. Для устранения воспаления могут применяться иммуносупрессорные и фторсодержащие кортикостероидные мази.

В случае затяжного течения заболевания больные получают противовоспалительную и антибактериальную терапию. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация кожи.

Профилактика

Профилактические меры нацелены на снижение риска развития патологии под влиянием внешних факторов. Лицам, которые относятся к группе риска рекомендуется исключить повышенную инсоляцию, избегать воздействия на кожу химических веществ, механических раздражителей и своевременно лечить кожные инфекционные заболевания.

Проявления и терапия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка относится к аутоиммунным заболеваниям. При нем иммунная система по определенной причине начинает вырабатывать антитела на клетки своего собственного эпидермиса.

Это один из клинических типов пузырчатки, при котором на коже образуются небольшие разрастания (вегетации) на дне эрозии, после того, как пузырь вскрывается. Эта болезнь отличается тем, что процесс располагается в вкладках кожи, а также в областях естественных отверстий тела.

Симптомы и проявления

Это заболевание начинается с неожиданного появления на слизистой оболочке рта пузырей, которые наполнены серозно-гемморагической жидкостью.

Одновременно, или спустя какое-то время подобные пузыри начинают появляться на складках кожи (например, между ягодицами, в подмышках, в паху, под грудью у женщин, за ушами и т.п.), а также рядом с пупком и естественными отверстиями, там, где слизистая переходит в кожу.

Пузыри при этом типе имеют весьма дряблую оболочку и быстро вскрываются, образовывая на коже эрозии. На их дне начинают разрастаться папилломатозные разрастания ярко-красного цвета. Они появляются примерно через неделю после того, как вскрывается пузырь.

Проявления и терапия вегетирующей пузырчатки

Эрозии постепенно увеличиваются и могут слиться, образовав очаг примерно в 15 см в диаметре. Выделения из этих мест имеет неприятный гнилостный запах. Они болят и пекут, приводя к тому, что человек не может нормально двигаться.

Читайте также:  Сборы в путешествие: что взять с собой в поездку

Кроме того у больных часто развивается папилломатоз и ярко выраженный акантоз.

В дальнейшем без лечения у человека начинается сильная кахексия.

Если проводится эффективное лечение, вегетации начинают становиться более плотными, подсушивают и постепенно заживают, оставляя после себя пигментные пятна.

Диагностика

Врач может поставить диагноз на основе клинических симптомов, а также характерных мест локализации.

Для этой пузырчатки характерен симптом  Никольского, при котором эпидермис легко отслаивается при небольшом воздействии на кожу, не только рядом с очагом поражения, но и на здоровых участках кожи.

Также с поверхности эрозий берут мазки, но подобные результаты бывают и при герпесе, ветрянке и др.

Кроме того, проводят гистологическое исследование, которое показывает, что внутри кожи есть полости и горизонтальные трещины.

На основе этого материала делают иммунологические исследования, которые подтверждают, что заболевание имеет аутоиммунный характер.

Лечение

Для лечения вегетирующей пузырчатки используют кортикостероиды, например, преднизолон, дексаметазон, метипред и др.

Проявления и терапия вегетирующей пузырчатки

Сначала больному прописывают большие дозы, которые снижают, когда становится видна эффективность лекарства.

В сложных случаях к ним добавляют цитостатические лекарства: метотрексат, циклофосфамил или азатиоприн.

Больной должен принимать большое количество витаминов, особенно группы А и В. Специальная диета направлена на потребление большого количества животных белков, овощей и фруктов. В это же время количество соли резко уменьшают.

Прогнозы и результативность лечения

Любая форма пузырчатки очень опасна для организма. В большинстве случаев больные умирают от кахексии, а также от вторичных осложнений, вызванных инфекциями, из-за которых развивается сепсис.

Кроме того, прием кортикостероидов на протяжении долгого времени приводит к ряду желудочно-кишечных заболеваний, нарушений сосудистой и нервной системы, а также патологиям эндокринной системы.

Служба в армии и болезни кожи

Есть очень много заболеваний, по которым возможно получить законное освобождение от армии.

Список этих заболеваний содержится в документе Расписание болезней, каждое из них расписано с сопутствующим указанием статьи в военном билете.

Болезни кожи и подкожной клетчатки можно тоже найти в расписании, а именно в статье под номером 62.

Сегодня выделяют 5 степеней кожных заболеваний, при которых устанавливается та или иная категория годности в военном билете:

     1. Трудно поддающиеся излечению болезни кожи распространенной формы, к ним относят:

  • экзему хронического характера;
  • буллезные дерматозы;
  • псориаз;
  • атопический дерматит с распространенной лихенификацией покровов кожи.

При этом, говоря про распространенные формы течения заболевания, подразумевается наличие не менее трех бляшек на кожных покровах на различных участках тела.

Под распространенной лихенификацией понимается поражение ямок под локтями и коленями, кожного покрова лица и тотальное поражение. При этом призывнику устанавливается категория годности Д – негоден к службе.

Что означает статья в военном билете Д? Она полностью освобождает от армии и военный билет юноша получает сразу на руки. 

Хочешь получить освобождение от армии?

Получи консультацию военного юриста по своей ситуации с военкоматом. Ты узнаешь, как пошагово получить военный билет и не служить в армии.

* мы гарантируем конфиденциальность ваших данных

    2. Крапивница хронического характера, распространенный псориаз, рецидивирующие отеки Квинке, язвенная пиодермия (хронического/абсцедирующего характера), атопический дерматит с очагом уплотнения кожного покрова, фотодерматиты, красный плоский лишай, дискоидная красная волчанка.

Кроме того к данному пункту относят рецидивирующие не менее двух раз ежегодно, ограниченные формы экземы и крупные псориатические бляшки (их размер должен превышать величину ладони больного).

Данные формы кожных заболеваний позволяют призывнику получить категорию годности Д и быть признанным негодным к несению службы. Если призывник страдает хронической крапивницей или отеком Квинке рецидивирующего характера, в случае безуспешного лечение в стационаре на протяжении более чем двух месяцев, выносится заключение с присуждением категории Б.

   3. Ограниченные формы экземы (в том числе редко рецидивирующие формы), склеродермии (в том числе бляшечная форма вне зависимости от числа и размеров очагов поражения и их локализации) и псориаза, а также ихтиоз.

Редкорецидивирующим считается кожное заболевание, когда случаи обострения возникали не мене чем один раз за последние 3 года. Данные болезни кожи позволяют призывнику получить категорию В – не подлежит к призыву в мирное время.

  4.

Тотальные/распространенние формы гнездной аллопеции (не менее трех очагов облысения, диаметр которых не менее десяти сантиметров, а при слиянии плешин на площади более 50% волосистой части головы) и витилиго (три и более депигментированных пятен на кожных покровах в различных частях тела). Кроме того к данному пункту относятся очаги витилиго на лице, которые являются косметическим дефектом.

Для таких заболеваний устанавливается категория годности В и призывник признается ограниченно годным к службе в армии.

  5. Другие формы витилиго, а также ксеродермия, фолликулярный кератоз, ограниченные формы экземы, гнездной аллопеции – призывники получают категорию Б – годен с незначительным ограничениями. Таким образом, призывник будет проходить службу в определенном роде 

Категории воинской годности единственный законный аргумент для освобождения от службы. Остальные додумки могут навлечь на призывника штраф или уголовную ответственность. Если вам нужна юридическая консультация по вопросам освобождения от армии законно, то записывайтесь на бесплатную консультацию по телефону 8-800-775-10-56 или оставьте свой номер здесь

Внимание!

  • Законодательство в военном праве часто меняется, поэтому информация иногда устаревает быстрее, чем мы успеваем ее обновлять на сайте.
  • Все случаи очень индивидуальны и зависят от множества факторов. Базовая информация не гарантирует решение именно Ваших проблем.

Поэтому для вас круглосуточно работают эксперты-консультанты!

  1. Задайте вопрос через форму (внизу), либо через онлайн-чат
  2. Позвоните на горячую линию: 8 (800) 775 10 56

Осложнения

Бородавчатая эпидермодисплазия сама по себе не вызывает субъективных проявлений опасных для жизни, она является лишь косметическим дефектом. Но вся опасность заболевания заключается в том, что любая бородавка способна озлокачествляться и переходить в другую болезнь:

Осложнения
  1. Бовеноидный папуллез – является облигатным предраком (рано или поздно вызывает рак кожи). На коже формируются красные пятна и бляшки до 4 см в диаметре. Характерным проявлением является кожный зуд. Папулы не переходят друг в друга и не сливаются между собой.
  2. Болезнь Боуэна – является результатом избыточного разрастания кератиноцитов кожи. Считается дерматологами «раком на месте» (злокачественный процесс уже имеется, но не распространяется на глубокие слои). Проявляется появлением бляшек красного цвета, которые способны увеличиваться и покрываться мокнущей поверхностью или чешуйками белого цвета.
  3. Плоскоклеточный рак – наиболее опасное осложнение болезни. Способен метастазировать в различные органы тела. Клинические проявления зависят от формы болезни: язвенной, узелковой или бляшечной.

Любая из бородавок может малигнизироваться (озлокачествляться), поэтому необходима своевременная диагностика эпидермодисплазии и ее лечение.

Осложнения
Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем