Кожные проявления злокачественных новообразований внутренних органов

Одним из наиболее важных аспектов дерматологического диагноза служит возможность выявления опухолей внутренних органов в курабельной стадии. Оценка состояния кожных покровов помогает в решении трудных диагностических задач даже в тех стадиях, когда оказать эффективную лечебную помощь больному уже практически невозможно. Иногда эти изменения вызваны непосредственным прорастанием опухоли в кожу, однако чаще они бывают опосредованными.

Диагноз на пальцах

Несмотря на такое многообразие клинических проявлений, утверждать, что их вызывает именно патоген Sars-CoV-2, а не сопутствующие заболевания, пока нельзя. Необходимы дальнейшие исследования. Кожные проявления могут быть связаны и с применением лекарственных препаратов для лечения коронавируса. В таких случаях необходимо определить, на какой препарат возникла данная реакция и отменить его, рассказал «Известиям» ассистент центра постдипломного медицинского образования Института медицины и психологии В. Зельмана НГУ, врач дерматовенеролог-онколог Наталья Шепилова.

— При данных кожных проявлениях врач дерматолог должен тщательно собрать анамнез и заподозрить существование у пациента коронавирусной инфекции, особенно если при этом есть или были симптомы ОРВИ. Также при нетипичной клинической картине других кожных заболеваний — таких, например, как розовый лишай Жибера с отсутствием типичной материнской бляшки, тоже необходимо исключить инфекцию COVID-19, — пояснила эксперт.

«Легкие хрустят, как будто кто-то мнет бумагу или пакет» Истории переболевших коронавирусом от первого лица

По словам Натальи Шепиловой, кожные симптомы можно использовать для диагностики стадии заболевания. Некоторые ученые уже предложили проводить оценку вирусной нагрузки и коррелировать это с появлением дерматологических симптомов, так как отмечают более серьезные кожные проявления при тяжелом течении коронавирусной инфекции.

Ранее испанские специалисты описали такой специфический кожный симптом, как «ковидные пальцы». Как рассказали российские дерматологи, внешне эта патология может походить на механическую травму или обморожение. При этом пациенты отрицают возможность таких повреждений. Как пояснила Наталья Шепилова, вероятнее всего, это особая форма ангиита кожи, которая чаще всего имеет инфекционно-аллергическое происхождение и является одним из признаков инфекции COVID-19.

Злокачественные болезни кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов

Саркома Калоши.

Первичная саркома Капоши представляет собой аутохтонно развивающуюся реактивную лимфоретикулярную и эндотелиальную клеточную пролиферацию, которая по скорости роста может быть сравнима с истинными злокачественными опухолями. Обычно саркоматозный процесс протекает достаточно вяло, хотя у небольшого процента больных он может приобрести явно агрессивный характер. Вначале саркоматозные очаги чаще всего появляются на коже стопы или голеностопного сустава, а в дальнейшем могут прогрессивно распространяться в проксимальном направлении. Внекожные очаги чаще всего обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте и могут стать причиной желудочно-кишечных кровотечений. Дыхательные пути занимают второе место по локализации внекожных очагов. Если процесс не носит явно агрессивного характера, то очаги этой локализации клинически обычно не проявляются. Существует выраженная генетическая предрасположенность к заболеванию саркомой Капоши среди евреев, итальянцев, а также негров банту, населяющих Конго. Чаще заболевают мужчины (соотношение с женским полом составляет 9:1). Кожные очаги при саркоме Капоши довольно легко распознаются по характерным синим или же багрово-фиолетово-коричневым узелковым утолщениям или бляшкам, первоначально локализующимся на дистальных отделах рук и ног. Этот цвет узелков и бляшек обусловлен сосудистым характером кожных очагов и хроническим отложением гемосидерина. Хронический лимфостаз (лимфедема) неизменно сопровождает кожные саркоматозные поражения и одновременно служит их предшественником. Лимфома и лейкоз сопутствуют саркоме Капоши примерно у 10 % больных западного полушария, однако не сопровождают ее у лиц восточного полушария. Диагноз саркомы Капоши подтверждают результатами гистологического исследования. Лечение консервативное. Для уменьшения лимфостаза и лимфатического отека ног больные обычно вынуждены носить обтягивающие чулки или брюки. Кроме того, в качестве симптоматического им назначают малые дозы рентгеновского облучения. Вопрос об использовании химиопрепаратов может быть рассмотрен только при выраженной клинической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении в процесс внутренних органов, а также при откровенно агрессивном саркоматозном процессе.

В последние годы отмечено, что саркомой Капоши часто болеют мужчины-гомосексуалисты, у которых она отличается исключительной агрессивностью и обычно сочетается с иммунной недостаточностью, обусловленной подавлением Т-супрессоров. Кроме того, примерно у 1/3 больных выявлен синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД) в сочетании с вирусом человеческого Т-клеточного лейкоза (HTLV). Иммунная недостаточность и HTLV 3 также представляют собой типичные проявления так называемого заиро-африканского варианта саркомы Капоши. У лиц с генетической предрасположенностью к развитию саркомы Капоши ее пусковым моментом может стать снижение иммунного ответа, обусловленное лечением преднизолоном и азатиоприном перед трансплантацией почки. Таким образом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачественного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.

Осложнения

Порфирия в острой форме весьма опасна, поскольку у больного часто присутствует рвота, а это чревато обезвоживанием организма. Патологический процесс может закончиться:

  • проблемами с дыханием;
  • разрушением печени;
  • повреждением ткани.

Вследствие накопления порфирина растет давление. Продукты распада отравляют почки, они утрачивают способность функционировать. Видоизменяется не только кожа, Специальная схема лечения порфирии – печеночной или эритропоэтической пока не разработана.

Назначая фармацевтические препараты, врачи стараются устранить проявление патологии. При остром виде болезни применяют Аминазин, сердечное давление снижают при помощи Индерала.

Чтобы уменьшить количество порфиринов, присутствующих в крови, больные пользуются Рибоксином. Выводят их из организма, применяя Хлорохин.

При поражении кожи прибегают к флеботомии, при которой забирают кровь из вены. Благодаря этой процедуре патология переходит в ремиссию. Покровы меньше страдают от солнечного света, если применяют бета-каротин. При перемежающей порфирии, сопровождающейся эпилептическими приступами, назначается плазмаферез и массаж.

Читайте также:  Виды пилок для пяток ног и как ими пользоваться

Прежде патологию не лечили, поскольку не понимали причины возникновения. Сейчас терапия проводится успешно. При острой форме болезни пациента направляют в стационар, где устраняют опасные симптомы, занимаются коррекцией нарушений. При врожденной эритропоэтической порфирии начали пересаживать стволовые клетки.

Диагностика

Порфирия диагностируется с помощью анализов крови, мочи и кала и все чаще с помощью ДНК (генетическое тестирование).

Есть много лабораторных тестов, доступных для обнаружения порфириновой болезни, и заказ правильного тесты зависят от типа заболевания, который подозревает доктор. Когда абдоминальные и неврологические симптомы указывают на острую печеночную порфирию, лучшими скрининговыми тестами являются мочевой порфобилиноген (ПБГ) и аминолевулиновая кислота (АЛК). При наличии кожных признаков, которые указывают на порфирию, лучшим скрининговым тестом является анализ порфирина в плазме. Если один из этих скрининговых тестов является ненормальным, часто указываются более обширные анализы, включая мочи, кала и эритроцитов.

Также рекомендуется тестирование ДНК для выявления специфической мутации в порфириозном гене. Прежде чем запрашивать анализ ДНК, полезно, чтобы пациенты прошли биохимическое тестирование. Тем не менее, у многих пациентов не было острого приступа или нет симптомов в настоящее время, поэтому биохимическое исследование может быть неубедительным.

Напротив, ДНК-тестирование является наиболее точным и надежным методом определения того, имеет ли человек конкретную порфирию, и считается ли он «золотым стандартом» для диагностики генетических нарушений. Если в конкретном гене, вызывающем порфирию, обнаружена мутация (или изменение) в последовательности ДНК, диагноз этой порфирии подтверждается.

Анализ ДНК позволит обнаружить более 97% мутаций, вызывающих заболевание. Тестирование ДНК может быть выполнено независимо от симптомов у пациента. Как только мутация была идентифицирована, анализ ДНК может быть выполнен на других членах семьи, чтобы определить, унаследовали ли они эту порфириновую болезнь, таким образом позволяя идентифицировать людей, которым можно посоветовать подходящее лечение, чтобы избежать или минимизировать осложнения заболевания.

Виды порфириновой болезни

Чаще всего порфирии подразделяются на «острые» и «кожные» порфирии в зависимости от первичных симптомов.

У многих с одной из четырех острых порфирий приступы обычно развиваются и становятся более серьезными в течение нескольких дней, особенно боли в животе; два из них, пестрая порфирия и наследственная копропорфирия, могут также проявляться кожными симптомами, после пребывания на солнце на коже образуются пузыри.

Вообще, кожные порфирии проявляются волдырями и рубцами на коже, болью и/или покраснением и припухлостью в местах, подверженных воздействию солнца.

Острые порфирии

Существует четыре типа острых порфирий: острая перемежающаяся порфирия (ОПП), наследственная копропорфирия (НКП), пестрая порфирия (ПП) и порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты, которые характеризуются эпизодами изнурительных приступов. Это генетические нарушения, которые очень редки, и по этой причине их трудно диагностировать. По оценкам, примерно 1 из 10 000 европейцев или людей европейского происхождения имеют мутацию в одном из генов, которые вызывают ОПП, ПП или НКП. Эти мутации были обнаружены во всех расах и многих других этнических группах в дополнение к европейцам.

Виды порфириновой болезни

Приблизительно 80-90% людей, которые несут мутацию гена острой перемежающаяся порфирии, пестрой порфирии и наследственной копропорфирии, остаются бессимптомными, а у других может быть только один или несколько острых приступов в течение жизни. Наиболее частым симптомом является сильная боль в животе, которая часто сопровождается тошнотой, рвотой и запором. Другие признаки могут включать учащенное сердцебиение (тахикардия), судороги и галлюцинации. Люди с ПП и НКП могут также иметь кожные симптомы после пребывания на солнце.

Читайте также:  Как избавиться от мозолей на ногах: 25 народных рецептов

Кожные порфирии

Все, кроме одной, кожной порфирии вызывают образование волдырей на коже и ломкость на участках тела, подверженных воздействию солнца, чаще всего на тыльной стороне рук, предплечьях, лице, ушах и шее. Кожные порфирии: Порфирия Кутанея Тарда (ПКТ), гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП), эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) и X-связанная протопорфирия (X-ПП).

ГЭП и ВЭП встречаются в детском возрасте с тяжелыми волдырями на коже. ПКТ обычно встречается в зрелом возрасте и имеет менее выраженные волдыри на коже после воздействия солнца. Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) и X-сцепленная протопорфирия (X-ПП) имеют те же симптомы болезненной, но не вздувающей реакции кожи на солнечный свет. Также может наблюдаться отечность и покраснение участков кожи, подверженных воздействию солнечных лучей, при возникновении X-ПП и ЭПП.

Лечение

При выявлении первых проявлений кожной патологии следует как можно скорее обратиться в медицинское учреждение для проведения полного обследования, что позволит своевременно начать необходимое лечение. Для устранения наиболее характерных проявлений, которые в значительной степени негативно воздействуют на состояние здоровья и самоощущение больного следует использовать следующие методы воздействия:

  • терапевтическое, которое показывает положительные результаты при ранних стадиях болезни;
  • медикаментозное, что наиболее действенно при данном серьезном кожном поражении.

При постановке такого диагноза, как порфирия, больному обычно требуется госпитализация, что предотвращает риск развития осложнений.

Порфирия, ее лечение и особенности рассмотрены в этом видеоролике:

Терапевтическим способом

Для устранения начальных проявлений данного состояния обычно применяется полный отказ от пребывания на солнце, максимальная защите кожных покровов от солнечных лучей. Также для усиления процесса иммунной защиты могут назначаться мультивитаминные препараты, которые обеспечивают лучшее функционирование иммунитета.

Однако наиболее действенным следует считать медикаментозный метод лечебного воздействия, что позволяет как снять характерные проявления болезни, так и воздействовать на его причины.

Медикаментозным методом

Для стабилизации состояния больного могут использоваться в комплексной терапии следующие лекарственные препараты:

  • опиаты, обеспечивающие быстрое снятие болевого синдрома. Обычные болеутолящие средства в основном провоцируют усиление имеющейся симптоматики;
  • курс плазмофереза, которые проводятся только в условиях госпитализации больного;
  • Гем Аргинат — препарат, результативно борющийся с проявлениями порфирии и снимающий основные ее проявления.

Для уменьшения проявления тахикардии и аритмии назначаются адреноблокаторы. Весь курс лечения должен проводиться только по назначению лечащего врача и его контролем, что позволяет избежать вероятных побочных проявлений и ухудшения состояния больного.

Операция

Хирургическое лечение при кожной порфирии обычно не применяется.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем