Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Буллезный пемфигоид, пузыри, реакция иммунофлюресценции, глюкокортикостероиды.

Определение и история открытия

Буллезный пемфигоид — хроническое доброкачественное заболевание кожи воспалительного характера с рецидивирующим течением, характеризующееся субэпидермальной отслойкой эпидермиса от дермы. Это один из видов пузырных дерматозов, не сопровождающихся акантолизом (патологическим процессом в эпидермисе, вследствие которого на коже образуются пузыри), что отличает их от истинной пузырчатки. Заболевание было выделено из группы пузырчаток как особая форма дерматоза В. Ф. Левером в 1953 году. Поэтому, патология также носит название пемфигоид Левера.

Что такое Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) —

В эту группу заболеваний входят пузырные дерматозы, которые в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантолизом:

  • буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакантолитическая пузырчатка (по );
  • рубцующийся пемфигоид, или слизисто-синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по ).

Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans), или слизистосинехиальный атрофирующий буллезный дерматит, пузырчатка глаз, встречается чаще у женщин, средний возраст больных — примерно 50 лет. Для рубцующегося пемфигоида характерно поражение слизистой оболочки рта, конъюнктивы, у >з больных имеются высыпания на коже.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Описана Б.М. Пашковым и в 1959 г. Заболевание характеризуется хроническим доброкачественным течением, при котором пузыри появляются только на слизистой оболочке рта.

Пемфигоид буллезный

Буллезный пемфигоид, пузыри, реакция иммунофлюресценции, глюкокортикостероиды

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

Термины и определения

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.1 Определение

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин.

Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур.

Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [1–3].

Читайте также:  Разноцветный лишай

1.3 Эпидемиология

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год [4].

Пемфигоид буллезный

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

1.6. Клиническая картина

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными.

Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри.

Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже.

Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки [6].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек.                                                             Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Диагностика буллезного пемфигоида

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

При диагностировании буллезного дерматита врач сначала проводит изучение анамнеза и осмотр пациента. В ходе осмотра изучается месторасположение булл, их диаметр, характер, количество, а также стадии развития патологии и симметричность поражения.

Затем врач должен определить причину развития патологии, для этого он назначает бактериоскопию и посев жидкости. Одним из эффективных диагностических методик выступает биопсия, после которой проводится гистологическое исследование материала.

При проведении биопсии берется материал из неповрежденного пузыря вместе с участком неповрежденного кожного покрова.

При подозрении на аллергическую природу болезни назначается РИФ.

Диагностика наследственных патологий у детей происходит с использованием микроскопического исследования, а также лабораторных анализов крови и мочи.

Иногда врач-дерматолог способен поставить диагноз только по одному внешнему виду сыпи, но зачастую, когда буллезный дерматит возник без видимой причины, ему нужно провести некоторые исследования:

  • посев содержимого пузырей на питательные среды;
  • определение в крови уровня иммуноглобулина E – показателя аллергии;
  • гистологическое исследование пораженного участка кожи с пузырем, взятого с помощью биопсии;
  • определение в крови уровня сахара и цинка: первый позволит определить сахарный диабет и его компенсацию, второй поможет выявить энтеропатический акродерматит;
  • антитела в крови к вирусу опоясывающего герпеса;
  • определение в моче порфиринов – для диагностики порфирии;
  • йодная проба Ядассона – позволяет исключить дерматит Дюринга.

Лечение буллезного дерматита

Как мы уже указывали, причинами буллезного дерматита могут быть различные заболевания, поэтому и неудивительно, что далеко не всегда придется лечить его у доктора-дерматолога. Скорее всего, после осмотра, он направит вас к специалисту, который поможет решить проблемы на корню. Иногда это может быть аллерголог, эндокринолог, а иногда даже хирург. Главное в процессе лечения – четко установить причину, таким образом можно будет быстро вылечить следствия. Само же заживление ран после устранения проблемы с провоцирующими факторами происходит в течение нескольких дней (конечно же, если дело не касается серьёзных повреждений кожи в результате обморожения, ожогов или химических ожогов).

В зависимости от заболевания, назначается соответствующая терапия:

Если необходимо вылечить дерматит, причиной которого является грибковая инфекция, применяют специальных антибактериальные препараты: это может быть, к примеру, гентамициновая мазь. Существует большое количество противогрибковых препаратов, и лучшие отрекомендуют вам доктора.

Если же речь идет о лечении самых пузырей, то тут может помочь обычная зеленка или фукорцин. Главное при этом задание – чтобы в раны не попадала инфекция. Можно даже ничем дополнительно не мазать – все само пройдет, главное, это дезинфекция и чистота кожи.

Если требуется снизить болевой синдром, необходимо использовать специальным мази. К таким можно отнести ибупрофен или вольтарен. Они снизят болевые ощущения на некоторое время. Также можно применять бепантен или метилурациловую мазь – они помогают быстрее заживить раны.

При необходимости может также применяться ультразвуковое или лазерное лечение на местах поражения кожи.

Буллезный дерматит сложно зачислить к числу самых опасных заболеваний. На сегодня оно полностью излечимо, если правильно поставить диагноз и ликвидировать причины появления.

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

Симптомы патологии
  • появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
  • в большом количестве;
  • зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
  • локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
  • чаще всего пузыри располагаются симметрично;
  • имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
  • в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
  • после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
  • общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.
Читайте также:  12 простых способов сделать волосы гладкими и шелковистыми

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Симптомы патологии

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта. Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов. Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества.

Уровень достоверности доказательств.

Уровень убедительности доказательств.

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый.

D.

Выполнен анализ крови биохимический  (исследование уровня общего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы).

D.

Выполнен общий анализ мочи.

D.

Выполнено морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи и/или иммунофлуоресцентное исследование.

D.

Проведена терапия лекарственными препратами группы системные глюкокортикостероиды и/или лекарственными препратами группы топическиеглюкокортикостероиды (в завимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний).

D.

Достигнут частичный или полный регресс высыпаний.

D.

[custom_ads_shortcode1]

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем