Синдром Лайелла: причины возникновения болезни, симптомы и лечение

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – тяжелое токсико – аллергическое поражение слизистых оболочек и кожных покровов, которое достаточно часто сопровождается изменениями со стороны нервной системы и внутренних органов. Данное заболевание характеризуется интенсивным некрозом и отслойкой эпидермиса, с образованием обширных эрозий и пузырей на слизистых оболочках и кожных покровах

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень остро с повышения общей температуры тела до 39-40  ̊С, головных и суставных болей, болей в горле, появления болезненности и жжения кожных покровов. На коже туловища, конечностей, лица, половых органов, а также на слизистой оболочке полости рта возникает полиморфная, пятнистая, эритематозная, болезненная при пальпации сыпь, склонная к слиянию. С течением времени сыпь принимает синюшно – серую окраску. После механического воздействия на данные очаги высыпания, эпидермис отделяется сплошным пластом. На месте образовавшихся эритематозных пятен появляются дряблые крупные пузыри, наполненные серозно – кровянистым или серозным содержимым, которые после их вскрытия образуют достаточно обширные эрозивные поверхности, окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Данные эрозивные изменения могут наблюдаться практически на всей поверхности конечностей и туловища, а также развиваться на слизистых оболочках половых органов, губ и рта. Вследствие большой потери жидкости с эрозивной поверхности, отмечается значительное обезвоживание организма. С течением времени на этих эрозивных поверхностях развиваются язвенные образования.

В период прогрессирования синдрома Лайелла снижается артериальное давление, увеличивается СОЭ, наблюдается тахикардия, симптом Никольского положительный, присутствуют выраженные проявления сильной интоксикации. В случае благоприятного течения данного заболевания, обратное развитие в большинстве случаев происходит к окончанию четвертой недели с момента начала развития патологического процесса.

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
  • Феномен “смоченного белья”, когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39–41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.
Читайте также:  Как ухаживать за тонкими волосами в домашних условиях?

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Симптоматика заболевания

Для проявления симптомов заболевания требуется от 2-3 часов до недели после возникновения реакции. Токсический эпидермальный некролиз обычно поражает организм детей и молодых людей, редко встречается у взрослых, но чем младше человек, тем быстрее и тяжелее у него развивается синдром.

Первоначальные симптомы заболевания схожи с симптомами характерными для аллергической реакции: наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 градусов, общая слабость, головная боль, возможна боль в горле.

Однако последующая симптоматика зависит от разновидности заболевания, которая может быть лекарственной или стафилококковой.

Их главными отличиями являются область поражения кожи и слизистых (при стафилококковом синдроме Лайелла появление экзантемы характерно на коже лица, шеи, подмышечных впадин и паха, слизистые же в большинстве случаев не поражаются, при синдроме лекарственного типа экзантема является генерализованной и может иметь любую локализацию, поражаются слизистые оболочки), существенно разнится процент летальности (при лекарственном типе летальность составляет 20-30% случаев, при стафилококковом же процент незначителен, имеют место спонтанные выздоровления).

В остальном болезнь протекает схоже у всех пациентов.

В связи с присоединением аллергена к белкам, происходит образование антигена, который заставляет остальной организм определить эпидермис как опасный инородный объект, вследствие чего имеет место отторжение эпидермиса с его последующим отделением от дермы и гибелью.

Этот процесс начинается появлением на коже эритематозных пятен, часто имеющих отечность, из-за которых любые прикосновения к коже являются для пациента крайне болезненными.

Спустя сутки на месте пятен образуются плоские пузыри, имеющие фестончатые очертания, а по величине доходящие до ладони взрослого человека, их покрытие очень тонкое и дряблое, поэтому лопается при механическом воздействии, выделяя серозную и серозно-кровянистую жидкость, тем самым провоцируя обезвоживание организма, которое является главной причиной сгущения крови и нарушения работы кровеносной системы.

На месте пузырей наблюдается симптом Никольского, представляющий собой отслаивание эпидермиса при воздействии на кожный покров, и симптом «смоченного белья» — легкое сморщивание, собирание в складки и сдвигание кожи. В ходе этих метаморфоз кожа внешне выглядит как после ожога II — III степени.

При поражении слизистых картина обстоит иначе. На их поверхности появляются дефекты, кровоточащие и болезненные, в последствии покрывающиеся плотной коркой. Процесс затрагивает слизистые ротовой полости, глаз, органов пищеварительной и дыхательной систем, половых органов.

Читайте также:  Заеды в уголках рта – причины, виды и лечение заедов рта

Признаком интоксикации организма является выпадение волос и ногтей. Наличие в организме токсина влечет за собой сбои в деятельности жизненно важных органов.

Ко всему прочему, у пациента проявляются такие симптомы как постоянная сонливость, потеря ориентации в пространстве, притупление реакции на внешние раздражители либо, напротив, крайняя возбужденность, сопровождаемая тревожностью.

За несколько дней заболевание приобретает крайне тяжелую форму, и в случае неоказания пациенту своевременной помощи могут возникнуть серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Способы лечения заболевания

Лечение должно проводиться в любом случае, иначе заболевание может закончиться заражением крови и летальным исходом. При наличии у больного всех описанных выше признаков показано стационарное лечение. При тяжелом течении патологического процесса пациента помещают в отделение реанимации. Палата, в которой будет находиться заболевший, должна быть стерильной. Это исключит возможность присоединения бактериальных, вирусных и грибковых инфекций.

Лечение начинается с устранения причины возникновения заболевания. Медикаментозная терапия подразумевает применение антигистаминных и гормональных препаратов. Может назначаться поддерживающая инфузионная терапия. Антибактериальные препараты применяются только в случае присоединения инфекции. Токсический эпидермальный некролиз лечат и с помощью средств наружного действия, способствующих более быстрому восстановлению кожных покровов: антисептических растворов, заживляющих мазей, анестетиков. Организм необходимо как можно быстрее избавить от аллергена. Для этого используются клизмы и препараты, восстанавливающие водно-солевой баланс. Курс лечения включает прием гепатопротекторов и иммуномодуляторов.

Способы лечения заболевания

Осложнениями токсического эпидермального некролиза могут стать тяжелые бактериальные инфекции и обезвоживание организма, способное привести к летальному исходу. Потеря значительной части эпидермиса приводит к гибели заболевшего. Кожные покровы пересыхают, рубцуются и теряют первоначальный внешний вид. Хронические эрозии слизистых оболочек провоцируют развитие внутренних кровотечений, нарушение функций пищеварительной, выделительной и дыхательной систем.

При обнаружении заболевания на поздних стадиях смертность достигает 70%. Потеря значительной части кожных покровов делает организм чрезвычайно чувствительным к различного рода инфекциям и раздражителям. Своевременное начало лечения способствует полному выздоровлению. Таких осложнений, как внутренние кровотечения, острая почечная недостаточность, нарушение работы кишечника и невозможность усвоения питательных веществ, удается избежать. Шансы на выживание выше при возникновении синдрома Лайелла в детском возрасте. Для человека старше 60 лет заболевание может стать смертельным. Правильное лечение способно замедлить развитие патологического процесса и улучшить состояние заболевшего.

Профилактика заключается в соблюдении следующих мер: не стоит принимать лекарственные препараты самостоятельно. Врач должен знать обо всех имеющихся у вас формах аллергии. Не следует использовать более 7 лекарственных средств одновременно. Стафилококковые инфекции должны лечиться в условиях стационара. Следует исключать контакты с любыми химическими веществами, способными вызвать аллергию.

Способы лечения заболевания

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Читайте также:  Как самой делать мезотерапию волос. Для чего нужна мезотерапия волос

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Течение

заболевание прогрессирует в течение нескольких суток и во многом напоминает ожоговую болезнь. Прогноз зависит от распространенности некроза эпидермиса и степени выраженности метаболических нарушений во внутренних органах, а также от возможности присоединения вторичной бактериальной инфекции. У перенесших синдром Стивенса–Джонсона или синдром Лайелла повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив.

Реакция развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую. Смертность при ЭН составляет около 30%, колеблясь от 5 до 12% при синдроме Стивенса-Джонсона и достигая 30% при ТЭН. Причины смерти: почечная недостаточность, бактериальные инфекции (сепсис), кахексия (из-за усиленного катаболизма), интерстициальная пневмония, желудочно-кишечные кровотечения. Предрасполагающие факторы: системная красная волчанка, наличие HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Меры профилактики

Каждый родитель должен знать меры по профилактики для предупреждения появления аллергических реакций в организме у ребёнка и тем более синдрома Лайелла. Необходимо выполнять простые правила, они помогут сохранить здоровье малыша:

  • не заниматься самолечением ребёнка, принимать только медикаменты, прописанные врачом;
  • укреплять защитные силы организма малыша с рождения;
  • при появлении странных реакций на коже не ждать развития болезни, а обращаться за помощью к специалистам;
  • каждый родитель должен знать и помнить, на какие лекарственные препараты у ребёнка аллергия, особенно на антибиотический ряд;
  • всегда при назначении медикаментов педиатром проговаривать название аллергического вещества, не дожидаясь вопроса от доктора;
  • не использовать в лечение ребёнка медикаменты, у которых вышел срок годности или были подвергнуты неправильному хранению;
  • в домашней аптечке всегда должно находиться антигистаминное средство.

Рекомендуем прочитатьЧто такое и как лечить гиперкератозСимптомы атопических заболеванийКакое значение имеют родимые пятна на телеКаким средством лучше всего вывести вшей и гнид

Возможные осложнения

Основные осложнения, как правило, ограничиваются пострадавшими органами и системами (то есть, кожа и слизистые оболочки). Основные осложнения включают:

  • Изменения в пигментации кожи
  • Потеря и дистрофия ногтей
  • Ангидроз (неспособность потеть)
  • Рубцы, облысение и гипертрофированное рубцевание
  • Высыхание кожи, в результате чего развиваются глубокие кожные трещины
  • Хроническая ксеростомия
  • Стриктуры пищевода
  • Вульвовагинальные синехии
  • Фимоз
  • Хронические эрозии слизистой оболочки рта и половых органов

Наиболее частыми осложнениями заболевания являются инфекционные поражения кожных покровов. Наиболее опасным инфекционным осложнением является сепсис. Кроме того, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Значительное обезвоживание приводит к увеличению вязкости крови и развитию тромбозов, инфарктов и инсультов.
  2. Возможны нарушения сердечной деятельности вплоть до сердечной недостаточности.
  3. Вследствие нарушения фильтрационной способности почек развивается выраженная интоксикация.
  4. За счет язвенного поражения слизистых оболочек внутренних органов развиваются внутренние кровотечения, нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
  5. У детей может крайне быстро развиваться инфекционно-токсический шок.
  6. При поражении конъюнктивы возможно снижение зрения вплоть до временной слепоты. В реабилитационном периоде может наблюдаться длительная светобоязнь.

Смерть может наступить в результате сепсиса, тромбоэмболий и обезвоживания.

Токсический эпидермальный некролиз. Патофизиология

Патофизиология токсического эпидермального некролиза не выяснена. Однако, различные теории уже получили широкое признание. Токсический эпидермальный некролиз, как полагают, является результатом иммунной реакции, которая направлена ​​на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродные антигены.

Токсический эпидермальный некролиз имитирует реакции гиперчувствительности с характерной задержкой реакции на начальном этапе и с более быстрым реагированием при повторном воздействии возбудителя.

Широкое распространение эпидермолиза и пузырей является результатом гибели кератиноцитов. Тем не менее, количество воспалительных Т-клеток в коже больных является переменным и, возможно, слишком низким.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем