8. Лобно-височная (фронто-темпоральная) дегенерация

Деменция является общим термином для ряда патологий, которые сопровождаются снижением уровня интеллекта. В данном случае в основном страдают память, мышление, внимание, что со временем приводит к изменению личности пациента. Он уже не в состоянии решать повседневные задачи, страдает социальная и профессиональная жизнь.

Этиология, патогенез и патоморфология

Наследственная (генетическая) причина заболевания выявляется примерно у половины пациентов; описаны семьи с множественными случаями заболевания и аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае заболевание развивается вследствие дефекта гена, кодирующего тау-протеин – белок, являющийся основой клеточного скелета нейронов. Генетический дефект локализуется на 17 хромосоме (в случае аутосомно-доминантного наследования), или на 3 хромосоме (чаще в спорадических случаях). В ряде случаев, особенно часто – при спорадической форме заболевания и сочетания ЛВД с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) отмечается дефект гена, кодирующего фермент супеоксиддисмутазу и располагающегося на 21 либо на 9 хромосоме.

Первое описание ЛВД было сделано профессором , который наблюдал в психиатрической клинике Праги нескольких пациенток со сходной клинической картиной. Ведущим симптомом у всех пациентов было нарушение речи в виде ее замедления и обеднения, которое сочеталось со специфическими изменениями поведения – вялостью, безынициативностью, неспособностью и нежеланием решать жизненные и бытовые проблемы, с исходом в деменцию и последующим быстрым прогрессированием клинической симптоматики. Проведенное вскрытие показало грубую атрофию коры лобных отделов больших полушарий головного мозга. При выполнении микроскопического исследования была выявлена массивная гибель нейронов коры лобных долей, а также специфические аргирофильные включения внутри- и вне- нейронов, которые впоследствии были названы тельцами Пика (ТП). Быстро прогрессирующая лобная деменция получила название болезни Пика; до 80х годов прошлого века считалось, что все случаи лобной деменции развиваются именно в рамках этого заболевания.

Проведенные позднее морфологические и нейрохимические исследования показали, что болезнь Пика ˗ скорее исключение, нежели чем самая частая причина лобной деменции. Типичная для болезни Пика морфологическая картина отмечается лишь у 25% пациентов с лобной деменцией. В остальных случаях морфологическая картина представлена спонгиоформной дегенерацией нейронов коры лобных и височных отделов головного мозга в сочетании с глиозом и накоплением измененного тау-белка и убиквитина внутри- и вне- нейронов. Именно такая морфология заставила исследователей считать лобно-височные дегенерации особым морфологическим классом нейродегенераций – таупатиями (в противоположность синуклеинопатиям при ДТЛ и отложению амилоидного белка при БА) (рисунок 8.1.).

Рисунок 8.1. Морфологическая картина при лобно-височной дегенерации – спонгиоформная дегенерация и включения, содержащие тау-протеин (а) и дегенерация с тельцами Пика (б).

а

б

Дальнейшие исследования показали, что ряд других заболеваний, таких как первичная прогрессирующая афазия, семантическая деменция, кортико-базальная дегенерация также имеют сходную морфологическую картину и могут быть отнесены к классу таупатий. Более того, наблюдение за пациентами в течение длительного времени показало, что со временем в некоторых случаях возможна трансформация одного заболевания в другое – так, пациент может длительное время иметь изолированный дефект речи в рамках первичной прогрессирующей афазии с последующим спонтанным нарастанием выраженности когнитивных нарушений и развитием классической картины лобно-височной деменции. Подобные клинические наблюдения, а также морфологическая и генетическая общность этих состояний позволила объединить их под термином лобно-височные дегенерации.

В ряде случаев нейродегенеративный процесс затрагивает не только нейроны коры передних отделов головного мозга и подкорковые образования, но и поражает передние рога спинного мозга. В этом случае у пациентов отмечается сочетанная картина ЛВД и БАС.

В соответствии с перечисленными вариантами различают три морфологических типа ЛВД: 1-ый тип или так называемый тип с неспецифическими гистологическими изменениями (собственно таупатия); 2-ой тип, или пиковская дегенерация; 3-ий тип, или комплекс БАС-деменция лобного типа.

Читайте также:  3 основных метода лечения дисциркуляторной энцефалопатии

Интересно, что у пациентов с комплексом БАС-ЛВД может отмечаться как типичная для ЛВД морфология, так и типичная для БАС морфология как в передних рогах спинного мозга, так и в коре передних отделов больших полушарий головного мозга. Морфологическая и генетическая общность этих двух заболеваний на настоящий момент остается загадкой. Пациент с сочетанием БАС и ЛВД чаще имееттипичные для ЛВД морфологические проявления, реже -типичные для БАС морфологические проявления, при этом клинические проявления заболевания сходны.

Лечение

Лечением старческой деменции занимаются психиатр и невролог. Терапия зависит от вида сенильной деменции, стадии ее развития, возраста больного, наличия у него сопутствующих заболеваний, индивидуальная переносимости лекарственных препаратов.

Медикаментозное лечение в основном включает прием нейропротекторов, улучшающих кровообращение в головном мозге:

  • Ноотропы (Пирацетам, производные диметиламиноэтанола пиридоксина или гамма-аминомасляной кислоты). При старческой деменции они активизируют обменные процессы в нервных клетках и улучшают микроциркуляцию.
  • Противодементные препараты, стимулирующие активность нейронов коры головного мозга (Актовегин, Церебролизин, Фосфатидилхолин).
  • Холинергические препараты (Галантамин, Донепезил, Ривастигмин) ― средства, ускоряющие передачу нервных импульсов.
  • Антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Анопирин, Вазостенон, Кардиоксилин, Клопидогрел) ― предупреждают образование тромбов.
Лечение

При сенильной деменции, сочетающейся с бессонницей или депрессией, принимают также антидепрессанты или снотворные.

Лечащий врач обязательно объяснит родственникам или опекунам человека, у которого развивается старческая деменция, что делать для повышения качества его жизни и обеспечения безопасности. Рекомендации обычно включают организацию видеонаблюдения за больным, ограничение его доступа к электрическим и газовым приборам. С целью сохранения социальных и физических навыков полезна трудотерапия (несложные работы в саду или по дому), выполнение посильных умственных нагрузок (чтение, разгадывание кроссвордов и т.п.).

О прогнозах. Сколько живут больные с диагнозом «старческая деменция», зависит от того, когда возникли ее первые признаки. Деменция, симптомы которой обнаружены до 65 лет, считается ранней. Она протекает тяжелее, чем развившаяся в более пожилом возрасте, и имеет менее благоприятный прогноз. Поздняя деменция отличается медленным прогрессированием и лучше поддается лечению.

Что такое старческая деменция: признаки надвигающегося слабоумия

Способности мозга человека проходят несколько жизненных этапов. Эти этапы сказываются на поведении каждого индивидуума и его мироощущении:

  • В детском возрасте происходит активное развитие процессов мышления, накопление информации, знаний, навыков, умений, расширение функций.
  • В молодости и зрелости мозг человека достигает пика психических и когнитивных способностей, переживает стадию расцвета профессиональной и бытовой деятельности.
  • В преклонные годы в человеческом мозге начинается угасание функций, из-за которого происходит затормаживание развития.

Стадия стагнации (неизменности) занимает продолжительный интервал. Период потери накопленных функций приходится на возраст после 70–80 лет. В это время развиваются первые симптомы деменции, или признаки сенильного слабоумия.

Что такое старческая деменция: признаки надвигающегося слабоумия

Давайте сначала разберем, что это за недуг – слабоумие. Деменция в переводе с латыни дословно – «слабый ум». В организме пожилого пациента начинается поражение мозга, которое вызывает расстройство нервной системы. Болезнь активна при снижении или полной утрате физических когнитивных функций.

Человек теряет все навыки, полученные на протяжении прошедших лет. Состояние пациента зависит от образа жизни и обширности повреждений. Волевая, эмоциональная, интеллектуальная деятельность постепенно нарушается, в результате это приводит к полному распаду личности.

Всемирная организация здравоохранения утверждает, что с каждым годом число людей, страдающих старческим слабоумием, увеличивается. К 2030 году эти показатели превысят 75 000 000 человек, а еще через два десятилетия количество пациентов увеличится до 135 000 000. Первое место среди болезней – разновидностей старческого маразма занимает синдром Альцгеймера, второе – сосудистая деменция.

У многих пожилых людей появляются признаки слабоумия, причем это заболевание не зависит ни от экономического, ни от социального статуса. Чаще всего данный диагноз ставят пациентам старше 65 лет, но недуг быстро молодеет. Зафиксированы случаи деменции в возрасте 50 лет, чего не должно происходить в норме. Если старческое слабоумие, вызванное обычным, неизбежным отмиранием клеток мозга, относится к типичным физиологическим изменениям, то слабоумие в 50–60 лет настораживает медиков. Но не стоит паниковать раньше времени: старческий маразм прогрессирует достаточно медленно, если было назначено грамотное и своевременное лечение. Пожилые люди с признаками слабоумия находятся под наблюдением психиатров и неврологов.

Читайте также:  Диабетическая нейропатия нижних конечностей

Определение и классификация

Деменцией называется нарушение функционирования головного мозга, характеризуемое потерей полученных знаний и навыков. Процесс является необратимым.

В большинстве случаев данное заболевание диагностируется у пожилых людей. В этом возрасте болезнь протекает гораздо сложнее и имеет явные симптомы.

Различают три больших группы деменции.

  1. Атрофический тип или альцгеймеровский – в нервной системе наблюдаются первичные разрушающие процессы (около 50% всех случаев).
  2. Церебрально-сосудистый — состояние представлено вторичным недугом, развивающимся на фоне серьезных отклонений кровообращения в мозгу (5 — 10% всех случаев).
  3. Смешанный тип, которому характерны оба механизма развития заболевания (от 15 до 20% всех случаев).
Определение и классификация

По тому, где локализован органический дефект, различают такие виды деменции:

  • корковый — затрагиваются большие полушария головного мозга;
  • подкорковый — затрагивается подкорковая область мозга;
  • корково-подкорковый — смешанная патология двух первых видов;
  • мультифокальный — имеют место множественные поражения в разных отделах нервной системы.

С клинической точки зрения различают:

  • лакунарную деменцию, при которой, в первую очередь, поражаются структуры, отвечающие за интеллектуальную деятельность, особенно повреждается кратковременная память;
  • тотальную — наблюдается абсолютный распад личности, нарушается интеллектуальная сфера и эмоционально-волевая деятельность, у человека исчезают духовные ценности, жизненные интересы, появляется абсолютная дезадаптация в социуме.

Симптоматика

Существуют отдельные симптомы лобного синдрома:

  • невозможность организовать целенаправленную деятельность: на поставленную задачу больной тратит слишком много времени и не всегда её выполняет;
  • в чём наиболее ярко проявляется лобный синдром, так это в изменениях эмоционального поведения: лабильность, неестественная возбуждённость вплоть до эйфорического состояния, резкая смена настроения, безудержное веселье в любой момент меняется на вспышки злобы, агрессии, раздражительности;
  • склонность к антисоциальному, девиантному поведению: воровство, насилие, обжорство, неряшливость;
  • патологическая подозрительность, навязчивые параноидальные мысли, озабоченность абстракциями (например, религией или политикой);
  • речевые нарушения, гиперграфия;
  • гипосексуальность, изменение сексуальной ориентации.
Симптоматика

Для постановки диагноза, согласно МКБ-10, требуется наличие двух пунктов из вышеперечисленных.

Стадии заболевания деменцией

В зависимости от того, насколько пациент может социально адаптироваться, выделяют несколько стадий старческой деменции:

Стадии заболевания деменцией
  • Легкая – происходит снижение интеллектуальных способностей, однако у пациента остается критическое отношение к своему состоянию. Больной способен все делать самостоятельно и не нуждается в постороннем уходе.
  • Умеренная – характеризуется грубым нарушением интеллекта. Вместе с этим снижается его критическое восприятие происходящего. Больной испытывает затруднение при работе с бытовой техникой, не может воспользоваться телефоном, дверным замком и т. д. Такого человека оставлять наедине с собой может быть опасно.
  • Тяжелая – полный распад личности. Такие больные нуждаются в постоянном уходе, так как не способны соблюдать элементарную гигиену.

Методы диагностирования патологии

Своевременное диагностирование сосудистой деменции на начальных стадиях дает шанс на выздоровление, в более сложных случаях, правильно поставленный диагноз и подобранное лечение, поможет приостановить развитие заболевания. С этой целью современные неврологи применяют следующие исследования:

  • изучение анамнеза жизни и болезни;
  • проведение психологических тестов для выявления когнитивных нарушений;
  • контроль артериального давления;
  • клинический анализ крови;
  • определение сахара крови;
  • определение содержания липидов в крови и уровня концентрации холестерина в ней.

Современные инструментальные методы диагностики, которые определяют степень поражения сосудов головного мозга и его тканей:

  • радиоизотопного исследования головного мозга;
  • компьютерной и магнитно-резонансной томограммы;
  • электроэнцефалограммы;
  • ультразвукового исследования головного мозга;
  • допплерографии сосудов головного мозга (определение кровотока);
  • ангиографии (рентгенографическое исследование кровеносных сосудов);
  • эхокардиографии.

Изучение результатов исследования, их анализ и сопоставление позволяют установить точный диагноз.

Уход за больными с деменцией дома

Рано или поздно люди с деменцией нуждаются в помощи в повседневной жизни, например, при одевании, стирке, готовке и приеме пищи. Кроме того, потребуется решить ряд других важных вопросов, например, может ли пациент с деменцией остаться в своей квартире один, кто будет присматривать за ним; если уход на дому невозможен — какие есть альтернативы и т.п.

Читайте также:  Ишемический инсульт правой стороны – последствия, сколько живут

Двое из трех человек со слабоумием живут в своих квартирах и стараются оставаться в них как можно дольше. Для многих пожилых людей их родной дом — это центр жизни. Знакомая среда пробуждает воспоминания и обеспечивает безопасность — факторы, которые особенно важны при когнитивных расстройствах.

Однако для комфорта больного и его безопасности потребуется принять некоторые меры:

  • Повесить большие значки на дверях, указывающие на предназначение помещения: кухня, ванная, спальня и т. д.
  • Лучше сделать дверцы гардероба из прозрачного пластика, это облегчает поиск нужных предметов одежды.
  • Плита должна быть оснащена системой самоотключения через определенное время или газ-контролем (во избежание пожаров и отравления газом).
  • Убрать ковры на полу и большие перепады (возможность падений).
  • Моющие и чистящие средства расположить в безопасном месте на высоте (риск путаницы и отравления).
  • Убрать крючки и замки, которыми дверь ванной комнаты запирается изнутри.

Уход за человеком с деменцией требует большого понимания и терпения со стороны родственников и лиц, осуществляющих уход. Симптомы — снижение памяти и растущая дезориентация — часто усиливаются, и окружающие могут реагировать на это раздражением и нетерпением. Поэтому в общении с больными потребуется придерживаться некоторых правил:

  • Хвалить, если человек что-то сделал правильно. Не критиковать за ошибки, не торопите его.
  • Стараться формулировать вопросы таким образом, чтобы он мог ответить «да» или «нет».
  • Говорить медленно и короткими предложениями, важную информацию повторять несколько раз.
  • Не делать иронических или сатирических замечаний — больные с когнитивными нарушениями обычно их не понимают.
  • Избегать дискуссий — человек с деменцией никогда не согласится с другим мнением. Он живет в собственном мире и не сомневается в своих взглядах.
  • Предлагать на выбор не более двух вещей (еда, напитки), при слабоумии трудно сориентироваться в более обширном ассортименте.

Родственники могут многое сделать, чтобы замедлить снижение когнитивных способностей больного. Это и совместные чтения, и решение кроссвордов, прогулки, различные хобби (вязание, конструирование моделей транспорта, танцы и др.)

Течение болезни и прогноз

При любой форме деменции когнитивные функции ухудшаются с течением времени. Параллельно происходит потеря личности пациента. Однако скорость прогрессирования сильно отличается, что зависит от типа патологии, сопутствующих заболеваний, возраста.

Кроме того, состояние пациентов с когнитивными нарушениями иногда меняется очень часто: «хорошие» и «плохие» дни. Иногда деменция сильнее вечером, чем днем.

Поведение пациентов также очень отличается. Некоторые становятся все более агрессивными, другие остаются дружелюбными и спокойными. Одни находятся в хорошей физической форме в течение длительного времени, другие прикованы к постели.

Лечение

Терапия заболевания включает медикаментозные средства и психотерапевтические техники.

  • Фармакологические препараты применяют для улучшения питания тканей головного мозга и обогащения их кислородом.
  • Психотерапию для лучшей социализации пациентов в обществе.

Так как причиной слабоумия выступают определенные болезни или состояния, основой лечения является именно их коррекция.

Терапия слабоумия у детей (при олигофрении, психозах, дцп, опухолях и др. болезнях) проводится в течение многих лет. При сосудистых патологиях и травматических повреждениях возможен прогресс и улучшение когнитивных функций и памяти ребенка.

При сложном течении процессы дегенерации удается на время “затормозить” и повысить качество жизни юных пациентов.

Безмедикаментозными методами специалисты стараются скорректировать эмоциональную сферу больных и их поведенческие реакции.

Для этого применяются:

  • психотерапия (поддерживающая, с техникой вызова приятных воспоминаний из прошлого, сенсорная, музыкальная, арт-терапия, анимация и др.);
  • психокоррекция (упражнения на формирование устойчивых стереотипов поведения в быту и обществе, ориентировку в пространстве и времени, тренировку навыков самообслуживания).
Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем