Диагностика и лечение ретинопатии недоношенных детей

Что такое дистрофия сетчатки?

Дистрофия сетчатки – это совокупность разнородных наследственных заболеваний, которые вызывают прогрессирующую и серьезную потерю зрения, поскольку они изменяют анатомию и/или функцию сетчатки. В настоящее время абсолютного лечения этих заболеваний не существует. На данный момент ученые проводят исследования различных вариантов генетической и клеточной терапии, которые в ближайшие годы должны дать возможность их лечения.

Эти патологии могут вызвать поражение фоторецепторных клеток, преимущественно колбочек (отвечающих за детальное и цветное зрение), палочек (обеспечивающих ночное и периферическое зрение) или обоих видов клеток одновременно. Это относится к болезни Штаргардта, пигментному ретиниту и дистрофии колбочек и палочек соответственно.

Существуют также определенные наследственные дистрофии, такие как ювенильный ретиношизис, семейная экссудативная витреоретинопатия и синдром Стиклера, при которых изменения происходят в стекловидном теле и сетчатке. При других заболеваниях, таких как хороидермия, основная проблема связана с сосудистой оболочкой, т. е. слоем, расположенным под сетчаткой.

Большинство дистрофий сетчатки – это заболевания, локализованные исключительно в глазу, хотя иногда они могут быть связаны с экстраокулярными проявлениями (синдром Ушера, синдром Барде-Бидля), которые также относятся к дистрофии сетчатки.

Из-за малой распространенности дистрофии сетчатки считаются редкими заболеваниями (они проявляются менее чем у 1 из 2000 человек).

Классификация

По активности процесса выделяют две фазы ретинопатии недоношенных:

1. 1. Активная.
2. 2. Рубцовая (регрессивная).

По локализации процесса можно определить три зоны, концентрически расположенных вокруг диска зрительного нерва:

1. 1. Внутренняя (задний полюс глаза ) — описывает круг, радиус которого равен удвоенному расстоянию от диска зрительного нерва до фовеолы.
2. 2. Средняя — кольцо кнаружи от первой зоны до начальной части зубчатой линии, проходящее через височную часть в экваториальной области,
3. 3. Периферическая — полукольцо, охватывающее височную часть сетчатки.

Протяженность патологического очага оценивают с помощью циферблата часов. Если новообразование сосудов занимает 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов, это является «пороговой стадией», при достижении которой необходимо срочное лечение (лазерная коагуляция сетчатки).

Классификация активной фазы ретинопатии недоношенных включает 5 стадий:

• Первая – наличие демаркационной линии, разделяющей аваскулярную и сосудистую зоны. Перед ней сосуды сетчатки расширены, извиты, имеются артериовенозные шунты.
• Вторая – появление на месте линии гребня. Его цвет изменяется от белого до фиолетового. В этой области отмечается отечность сетчатки, она может проминировать (выступать) в стекловидное тело. Сосуды расширены и извиты, а количество артериовенозных шунтов увеличивается.
• Третья – в области гребня появляется пролиферация сосудов и фиброзная ткань.
• Четвертая – наблюдается тракционная субтотальная отслойка сетчатки с отделением в макулярной области и без.
• Пятая – тотальная (полная) отслойка.

Помимо «классических» стадий ретинопатии недоношенных, принято выделять особую форму течения заболевания — плюс-болезнь. Для этой формы характерны сосудистая активность и прогрессирование процесса в сетчатке при первой-третьей стадиях ретинопатии недоношенных, сочетающихся с расширением и патологической извитостью сосудов сетчатки в 2 и более квадрантах глазного дна, появлением артериовенозных аркад и кровоизлияний на ее периферии. При ней возникают умеренное расширение сосудов радужки и кратковременная ригидность зрачка.

Также ретинопатия недоношенных может протекать по более тяжелому варианту, при котором характерны молниеносное развитие и отсутствие стадийности. Эта форма называется задней агрессивной ретинопатией недоношенных. При ней наблюдаются ригидность зрачка, экссудация в стекловидном теле, рубеоз радужки, расширение и патологическая извитость сосудов сетчатки во всех квадрантах глазного дна.

Активная фаза ретинопатии недоношенных в среднем длится 3-6 месяцев. При отсутствии прогрессирования заболевания наблюдается ее спонтанный регресс.

В зависимости от выраженности патологических очагов на глазном дне выделяют 5 степеней рубцовой фазы ретинопатии недоношенных:

• 1-я – выявляются незначительные сосудистые изменения на периферии, практически не оказывающие влияния на зрительные функции.
• 2-я – остаются витреоретинальные дистрофические изменения и эктопия макулы, которые впоследствии могут привести к вторичным отслойкам сетчатки.
• 3-я – тяжелая деформация в зоне диска зрительного нерва с выраженными дистрофическими изменениями и эктопией макулы.
• 4-я – выявляются грубые серповидные складки, зрительные функции значительно снижены.
• 5-я – тотальная воронкообразная отслойка сетчатки.

Рубцовая фаза ретинопатии недоношенных может сочетается с отеком и помутнением роговицы, передними и задними синехиями, атрофией радужки, мелкой передней камерой и развитием закрытоугольной глаукомы, энтропионом (заворотом век), помутнением хрусталика.

Симптомы атрофии

Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).

Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.

Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.

Заболевания сетчатки глаза

Ретинит

Дистрофия сетчатки

кровеносных сосудов

Симптомы дистрофии сетчатки

• постепенное снижение остроты зрения,
• постепенное ухудшение периферического зрения,
• потеря способности ориентироваться при слабом освещении.

Ретинопатия

системных заболеваний

Гипертоническая ретинопатия

зрительного нерва

Основные симптомы гипертонической ретинопатии

• красная пелена, плавающие пятна или темные полоски перед глазами,
• предметы видятся нечетко и расплывчато,
• ухудшение зрения в ночное время.

артериального давления

Диабетическая ретинопатия

поражение желтого пятна

Ретинопатия недоношенных

Отслоение сетчатки

холодовое воздействие

Ангиопатия сетчатки

Возрастная макулярная дегенерация

В лечении возрастной макулярной дегенерации применяют следующие методы в зависимости от формы и стадии процесса:

• медикаментозная терапия,
• лазерная коррекция,
• хирургическое вмешательство,
• применение специальных средств коррекции зрения .

«Куриная слепота» (Гемералопия)

• заболеваниях сосудистой оболочки глаза, сетчатки и зрительного нерва,
• глаукоме,
• патологиях печени ,

Патология проявляется светобоязнью при ярком свете и резким снижением зрения в сумерках и ночью. Также может появиться затруднение различения синего и желтого цветов. Иногда наблюдается сужение поля зрения и снижение его остроты. Обычно гемералопия обостряется в начале весны по причине недостатка витамина А в рационе. Врожденная гемералопия не поддается лечению. При симптоматической гемералопии необходимо лечить основное заболевание. В случае функциональной гемералопии рекомендуется обратить внимание на полноценное питание, прием витаминов A, B1, B2, С и D.

Дальтонизм

цветовую слепотуЧастичную цветовую слепоту делят на:

• протанопию – нарушение восприятия красного цвета (наиболее частый случай );
• тританопию – нарушение восприятия в сине-фиолетовой части спектра;
• дейтанопию – нарушение восприятия зеленого цвета.

Опухоль сетчатки

детском возрастеранних стадиях

Лечение

Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение — циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.

Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже — под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском — может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.

Большинство офтальмологов в настоящее время отдают предпочтение лазеркоагуляции бессосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), поскольку она менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:

• процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
• после процедуры практически отсутствует отек ткани;
• воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.

Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры), достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.

Витрэктомия («витреум» — стекловидное тело, «эктомия» — удаление) — это хирургическая операция, цель которой — удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки — прогноз неблагоприятный.

Особенности маршрутизации при РП в России

Лазеркоагуляцию в России делают только в больших офтальмологических центрах. Например, в Башкирии для прохождения этой процедуры направят в Уфу, где в офтальмологическом отделении республиканской детской клинической больницы – всего пять коек.

Поскольку введение ингибиторов в регионах в России до сих пор не делают, иногда вместо этой процедуры детей направляли сразу на викрэктомию. Это неправильно.

Но для того, чтобы ингибиторы ввести (они вводятся однократно) ребенка нужно направить в Москву.

Для этого заведующий офтальмологическим отделением, где лежит ребенок (в регионе) должен связаться с заведующим отделением в московской ДГКБ им. З.А. Башляевой (Тушинская больница), или НПЦ специализированной помощи детям им. В.Ф. Войно–Ясенецкого (центр в Солнцево).

Координаты врачей родителям подскажут в фонде «Провидение». Москвичам введение ингибиторов при РН могут провести также в Морозовской детской больнице.

Для госпитализации потребуется свидетельство о рождении ребенка, направление и медицинский полис. Все процедуры по лечению РН проводятся по ОМС бесплатно.

Главное – успеть вовремя, то есть как можно раньше, в первые два месяца жизни малыша.

Но некоторые дети к моменту, когда им показано введение ингибиторов, еще находятся на ИВЛ или на дохаживании. Их придется перевозить в Москву на спецмашине в сопровождении врача, либо санавиацией.

Подобные услуги в ОМС не входят. В любом случае ребенок должен прибыть на процедуру, как только врачи разрешат транспортировку.

Если лечение провести правильно и в срок, зрение ребенка в большинстве случаев восстановится. Более того, известны случаи, когда дети, перенесшие лазеркоагуляцию, к семи-восьми годам имеют стопроцентное зрение. Хотя, если ребенок перенес РН четвертой–пятой стадии, зрение, как правило, снижается.

С другой стороны, близорукость, астигматизм, косоглазие, поражение зрительных путей у недоношенных встречается чаще, чем у детей, рожденных в срок. Но с ретинопатией недоношенных это не связано.

Главный миф ретинопатии недоношенных: «Потому что не капали капельки» Ирина Асташева, врач-офтальмолог, к.м.н., доцент кафедры офтальмологии РНИМУ имени Н.И. Пирогова: «Никаких специальных капель от ретинопатии недоношенных, которые оказывали бы профилактическое, либо лечебное воздействие, не существует. В настоящее время внедряется в практику препарат, воздействие которого аналогично лазеркоагуляции, и еще по одному лекарству завершаются клинические испытания. Но этих лекарств пока нет на российском рынке. После любой офтальмологической операции назначают антибактериальные капли. Если их не применять, – возможно инфицирование глаза. После лазеркоагуляции антибактериальные препараты капают, как правило, дня три. После викрэктомии – дней десять, это определяет врач, который проводил операцию. Как правило, все время, когда необходимо применение таких препаратов, ребенок еще находится в больнице».