Нечувствительность к андрогенам — фото отклонения

Ретиношизис – распространённое офтальмологическое заболевание. Если оно прогрессирует, сетчатка подвергается дегенеративно-дистрофическим изменениям, ретинальные слои начинают делиться и распадаются на наружные и и внутренние. Ретиношизис связан с нарушением кровообращения в сетчатке. Вначале патология протекает скрыто: пациент не может понять, что болен.

Этиология ретиношизиса сетчатки

Причины развития заболевания определили его классификацию российскими специалистами. В соответствии с ней принято выделять три вида ретиношизиса:

Вид Причины развития
Врождённый Обусловлен генетическими мутациями. Может быть самостоятельным заболеванием или являться одним из клинических проявлений такого системного заболевания соединительной ткани, как дерматомиозит, или витреоретинальной дистрофии, известной как синдром Гольдмана — Фавре.

Ювенильный ретиношизис поражает исключительно мужчин, поскольку его развитие связано с нарушениями X-хромосомы. В то же время это заболевание может передаваться по наследству от матери к сыну.

Приобретённый Дегенеративный ретиношизис развивается из-за дистрофических изменений, поражающих ретину глазного яблока у пациентов в возрасте от сорока лет.

Вторичная форма развивается на фоне:

  • патологических состояний сосудистой оболочки глаза: ретинопатиях, тромбах;
  • воспалительных процессах сосудов и радужной оболочки;
  • травматических повреждениях глазного яблока;
  • новообразованиях злокачественной природы, поражающих хориоидею;
  • приёма определённых фармакологических препаратов.

Причины возникновения

Патология возникает на фоне пороков развития зрительных органов. Распространенная причина ретиношизиса – дистрофические механизмы, происходящие в оболочке сетчатке. Есть много случаев, когда ретиношизис передавался на генетическом уровне. Если у ребёнка была диагностирована врожденная форма болезни, симптомы проявляются до 10-ти лет.

Важно своевременно диагностировать ее: таким образом удастся избежать осложнений. Трудность диагностики заключается в том, что большинство пациентов не жалуется на ухудшение зрения.

Болезнь, как правило, выявляется случайно. Офтальмолог видит сужение полей зрения.

Причины возникновения

Классификация

Есть три вида ретиношизиса:

  1. Дегенеративный. Патология является приобретенной, чаще диагностируется у лиц старше 40 лет. Причина дегенеративного ретиношизиса – дистрофические изменения в разных отделах сетчатки (макулярная, периферическая). Заболевание делится на 2 типа: типичный и ретикулярной.
  2. Наследственный. Недуг возникает вследствие генетических нарушений. Предрасполагающим фактором может быть болезнь Вагнера.
  3. Вторичный. Недуг развивается у людей, которые перенесли сосудистые болезни глаз: это может быть тромбоз центральной вены сетчатки, диабетическая ретинопатия, хронические формы увеита, иридоциклита. Вторичный ретиношизис также связан с воспалительными болезнями глаз. Данный недуг может возникнуть на фоне травмы органа зрения. Возможный предрасполагающий фактор – онкология сосудистой оболочки.

Бывают случаи, когда вторичный ретиношизис развивается при неправильном приеме лекарств.

Одна из основных причин болезни – нарушенный кровоток в макулярной области. При ретиношизисе дистрофический процесс развивается на периферии сетчатки. Патология также сопровождается кистозной дегенерацией. Сформированные кисты сливаются и образуют полости внутри сетчатки. Данные полости расслаиваются, ретинальные структуры гибнут. Все эти процессы приводят к отслойке сетчатки.

Причины возникновения

Различают три стадии ретиношизиса.

  1. На первой наблюдается расщепление сетчатки на определенном участке. Вокруг этого участка формируется интраретинальнаяжидкость.
  2. На второй стадии расщепляется ретинальная оболочка. В слоях сетчатки образуются микрокисты.
  3. На третьей стадии разрываются полости сетчатки.

Симптомы

Для дегенеративного ретиношизиса характерно бессимптомное протекание. Нарушение чаще всего диагностируется случайно при очередном посещении специалиста, поскольку проявляется поражение наружного плексиформного слоя. Также большая часть площади покрывается мелкокистозными изменениями в слоях.

При наследственной форме ретиношизиса первое диагностирование происходит в возрасте от 7 до 9 лет. Патология поражает макулярную область в первую очередь, из-за чего снижается острота зрения. Начинают формироваться большие овальные кистозные образования, провоцирующие отслойку. Вторичный ретиношизис проявляется, как осложнение разных проблем с глазами.

Симптомы

От типа основного заболевания полностью зависит и симптоматика проявления ретиношзиса.

Частота встречаемости и виды заболевания

Болезнь встречается очень редко: на 1 млн жителей бывает не больше 20 случаев патологии.

Выделяют 5 степеней неполной нечувствительности.

Частота встречаемости и виды заболевания
  1. Мужской тип. Выраженных отклонений не наблюдается. В крайне редких происшествиях у пациентов отмечается слишком высокий голос. Процессы образования сперматозоидов нарушаются, почти всегда мужчины страдают бесплодием.
  2. Феминизация по преимущественно мужскому типу. Фенотипически пациенты относятся к мужчинам. При диагностике андрогенной нечувствительности обнаруживается гипоспадия (расщепление уретры), выраженное уменьшение полового члена, неравномерное разделение подкожного жира.
  3. Амбивалентный тип нечувствительности к андрогенам характеризуется значительным снижением размера пениса, делением мошонки (она больше напоминает половые губы), неопущением яичек. У больных расширен таз, сужены плечи.
  4. Феминизация по преимущественно женскому типу отличается тем, что пациент фенотипически является женщиной. Характерно значительное увеличение клитора. Нередко половые губы у таких представительниц сращены.
  5. Женская форма андрогенной нечувствительности характерен тем, что у больных симптомов вирилизации практически нет. Возможно частое развитие пиелонефрита и уретрита.

Виды заболевания

Дистрофия сетчатки глаз бывает наследственной или приобретенной. Последняя бывает периферической и центральной. К наследственной относятся: пигментная абиотрофия сетчатки, белоточечная дистрофия сетчатки, дистрофия Штаргардта, дистрофия Беста и др.

Дегенеративные изменения сетчатки, не затрагивающие макулу, называются периферическими дистрофиями. Как правило, они развиваются вследствие осложнений после травм, воспаления сетчатки и сосудистой оболочки глазного яблока или на фоне миопии.

Центральная дистрофия

Центральной называется дистрофия сетчатки, при которой происходят дегенеративные изменение в области макулы. Возрастная макулодистрофия и центральная серозная хориоретинопатия — наиболее распространенные заболевания. Выделяют две формы возрастной макулодистрофии: сухая и влажная.

При сухой форме происходит скапливание продуктов метаболизма (друз) между сосудистой оболочкой и сетчаткой. Сухая форма встречается в 90% случаях. Причиной ее появления считается нарушения обменных процессов в сетчатке вследствие возрастных изменений и проблем с кровоснабжением.

Образование кровеносных сосудов

При влажной форме происходит образование новообразовнных кровеносных сосудов под сетчаткой. Сквозь стенки этих сосудов просачивается жидкость или кровь, формируя отек и поражая светочувствительные клетки.

Вследствие этого, в центре поля зрения образуются пятна. Эта форма дистрофии считается более тяжелой и сопровождается резким и быстрым снижением остроты зрения. Лечение дистрофии сетчатки глаз этой формы требует особого внимания.

Типы болезни

«Сухая» (неэкссудативная) форма макулодистрофии. «Сухая» макулодистрофия встречается в 90% случаев. Она обусловлена прогрессирующей атрофией макулярной зоны сетчатки глаза, вызванной истончением ткани макулы в результате возрастных изменений, отложением в ней пигмента или сочетанием двух этих факторов.

«Сухая» форма ВМД зачастую сначала поражает один глаз, но, как правило, со временем в патологический процесс вовлекается и второй. Может отмечаться потеря зрения одного глаза при кажущемся отсутствии патологии во втором. В настоящее время не существует способа спрогнозировать, будут ли затронуты оба глаза.

Примерно у 10-20% пациентов «сухая» ВМД постепенно прогрессирует во «влажную» форму. Одним из наиболее распространенных ранних признаков «сухой» формы ВМД являются друзы.

Друзы – это желтые отложения под сетчаткой, часто встречающиеся у людей старше 60 лет. Офтальмолог может обнаружить их при проведении комплексного обследования глаза с расширенным зрачком.

Стадии «сухой» макулодистрофии:

Ранняя стадия.

У пациентов с ранней стадией «сухой» ВМД обнаруживается несколько друз небольшого или среднего размера. Признаки ухудшения зрения при этом отсутствуют.

Промежуточная стадия.

На промежуточной стадии ВМД у пациентов на сетчатке обнаруживаются множественные друзы средних размеров или одна-несколько больших. Наблюдается потеря пигментного эпителия (ПЭС) и атрофия окружающих слоев сетчатой оболочки.

Некоторые пациенты жалуются на появление размытого пятна в центре поля зрения. Может возникнуть потребность в дополнительном освещении для чтения, письма и выполнения работы.

Поздняя стадия.

Кроме наличия друз, у пациентов с поздней стадией «сухой» ВМД наблюдается разрушение фоточувствительных клеток и вспомогательной ткани сетчатой оболочки в центральной области.

Это может стать причиной появления в центре поля зрения размытого пятна, которое с течением времени может увеличиваться в размерах и темнеть, охватывая все большую площадь центрального зрения.

Результатом этого становятся затруднения с чтением, письмом и узнаванием лиц даже на незначительной дистанции.

Читайте также:  Пресбиопия глаз: что это такое и в каком возрасте развивается
Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем