Особенности альвеолярной рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома у детей представляет собой новообразование, формирующееся из примитивных мезенхимальных клеток. Заболевание встречается довольно редко, поражает разные внутренние органы человека.

Причины развития рабдомиосаркомы

Под действием экзогенных и эндогенных факторов и канцерогенов появляются изменение в генетической системе клеток скелетной мускулатуры. Нарушаются процессы ее питания, размножения и развития. Изменяется клеточная дифференциация и развиваются мутированные, агрессивные клетки, образующие опухоль.

Факторы риска образования рабдомиосаркомы:

  • Влияние больших доз ионизирующего излучения;
  • Наследственные заболевания: синдром Луи-Фраумени, нейрофиброматоз, альбинизм;
  • Травмы;
  • Влияние токсинов.

Что такое рабдомиосаркома?

Злокачественное образование, которое возникает в поперечнополосатых мышцах. Эти ткани по-другому называют скелетными мышцами.

Негативный процесс может захватывать и соединительные ткани. Локализуется патология также и в гладкомышечных образованиях, например:

Что такое рабдомиосаркома?
  • в простате,
  • в мочевом пузыре,
  • во влагалище,
  • в семенном канатике.

Патологический процесс склоняет клетки к неконтролируемому росту. При этом они становятся недифференцированными. Клетки опухоли имеют схожесть с первоначальными клетками, которые у эмбриона служат основой для развития мышц скелета.

Рабдомиосаркома – симптомы и признаки

У детей обычно нет системных симптомов, таких как лихорадка, ночные поты или потеря веса. В целом у детей первым проявлением служит появление плотного пальпируемого образования или нарушения функции органа вследствие поражения органа опухолью.

Опухоли глазницы и носоглотки являются наиболее распространенными у детей школьного возраста. Опухоли глазницы могут вызывать слезотечение, боль в глазу или птоз. Опухоли полость носоглотки могут вызывать гиперемию носа, изменения голоса или слизисто-гнойное отделяемое из носа.

Опухоли мочеполовой системы обычно возникают у младенцев и детей первых лет жизни; у детей отмечаются абдоминальные боли, пальпируемые образования в брюшной полости, сложности при мочеиспускании и гематурия. Опухоли конечностей наиболее распространены среди подростков; они проявляются как плотные однородные образования, расположенные на руках или ногах. Метастазы развиваются часто при опухолях конечностей, особенно в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и обычно клинически не проявляются.

Локализация и особенности

Рабдомиосаркома у детей имеет ряд отличительных черт, позволяющих дифференцировать ее от других похожих образований. К особенностям опухоли относят следующее:

  • Узловая форма, не имеющая четких границ.
  • Присутствие полиморфизма клеточных структур.
  • Частое поражение пациентов детского возраста — 5-15 лет.

Выявляют патологический процесс в мягких тканях в разных частях организма. Излюбленными местами патологии являются ноги, брюшная полость, голова, шея. Реже заболевание поражает матку, яички, влагалище, мочевой пузырь.

Рабдомиосаркома обладает выраженной злокачественностью, представляет большую опасность для здоровья человека.

Причины и виды болезни

Рабдомиосаркома у детей бывает двух видов:

  • Эмбриональная. Возникает сразу после появления малыша на свет. Располагается в области головы, шеи и мочевыделительных органов.
  • Альвеолярная. Встречается реже. Такое название новообразование получила вследствие того, что его структура похожа на альвеолы легких. Патология встречается чаще у подростков.
  • Ботриоидная. Редкая патология, которая никогда не развивается на коже, но поражает слизистые оболочки. Встречается чаще у детей 8 лет.

Почему развивается рабдомиосаркома, ученые сказать точно не могут. Они указывают только на связь заболевания с генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями. Нередко опухоль формируется вместе с такими болезнями как диффузный полипоз, эпидермальный невус, ретинобластома, лентиго.

Также отмечают, что новообразование у ребенка способно возникнуть вследствие воздействия неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Это может быть влияние канцерогенов, радиации, химикатов, вредных привычек, лекарственных препаратов.

Читайте также:  Что такое дислексия, виды, симптомы и методы коррекции с упражнениями

Признаки образования

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

  • Снижение веса тела.
  • Чувство слабости во всем теле.
  • Ухудшение аппетита.
  • Уменьшение работоспособности.
  • Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение перед глазами.
  • Косоглазие.
  • Эрозии в области черепа.
  • Заложенность носовых проходов.
  • Кровотечение из носа.
  • Изменение голоса.
  • Выступ глазного яблока вперед.
  • Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

  • Появление уплотнения в пораженном месте.
  • Болезненность новообразования.
  • Кровоточивость опухоли.
  • Деформация больного места.

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

  • Увеличение объема живота.
  • Болевой синдром в подвздошной зоне.
  • Расстройства стула.
  • Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

  • Боль в процессе мочеиспускания.
  • Патологические примеси в моче.
  • Острая задержка мочи.
  • Болезненность внизу живота.
  • Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Диагностика и лечение

Диагностика рабдомиосаркомы проводится с применением разных методов. В их число входят:

  1. Врачебный осмотр и беседа с пациентом.
  2. Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое.
  3. Рентгенография.
  4. Ультразвуковое исследование.
  5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  6. Биопсия.

Лечение рабдомиосаркомы осуществляется тремя способами:

  • Оперативное вмешательство. Проводится в разных объемах в зависимости от обширности поражения. Не назначается при метастазировании.
  • Химиотерапия. Применяется при обнаружении метастатического поражения других органов и структур или в сочетании с операцией.
  • Лучевая терапия. Используется по тем же показаниям, что и химиотерапия.

Прогноз при опухолевом процессе зависит от множества факторов. При раннем выявлении удается спасти почти всех больных. Причем возраст большинства выживших детей — младше 7 лет. Исход болезни у пациентов более старшего возраста более пессимистичный.

Признаки и лечение рабдомиосаркомы у детей Ссылка на основную публикацию

Диагностика

Наличие пучеглазия отнюдь не дает уверенности в существовании глазничной опухоли, так как в некоторых случаях оперативного обследования глазницы, где пучеглазие побуждает искать опухоль, никаких уловимых причин для объяснения этого пучеглазия может быть не обнаружено. В других случаях находят не опухоль, а секвестры и воспалительную инфильтрацию, в третьих – гипертрофирующую миопатию глазных мышц.

Такие факты взывают к осторожности при установлении показаний к радикальным операциям по поводу опухолей глазницы. Только быстрое нарастание пучеглазия дает основание думать о саркоме (экзофтальмометрия). Тщательное пальцевое ощупывание внутренней поверхности всех краев глазницы позволяет определить наличие твердой эластичной опухоли при саркоме, флюктуирующей кисты при эхинококке. Просвечивание в темной комнате при введении холодной электролампочки в рот позволяет отличить светлое поле при эхинококке от затемнения при саркоме.

Особенно важна рентгенография в сагиттальном и во фронтальном направлениях для обнаружения остеодистрофических изменений стенок глазницы, приводящих к пучеглазию и развивающихся под влиянием реактивного процесса усиленного костеобразования или гиперостоза, вызванного или неуловимыми причинами, или растущими со стороны мозговых оболочек опухолями – менингиомами. Точно так же путем рентгенографии могут быть диагностированы остеомы, врастающие в глазницу из носовых пазух, особенно из основной пазухи или из решетчатых клеток, из лобной и реже всего из верхнечелюстной пазухи.

Диагностика

Исследование крови и мочи необходимо для отличия обычных сарком, при которых нет характерных изменений в этих жидкостях, от хлором и миелом, когда обнаруживается анемия и миелоцитемия, а при миеломе еще и альбумозурия.

Читайте также:  Задняя отслойка стекловидного тела - ЗОСТ

Рентгеновские снимки помогут также обнаружить, наряду с опухолью глазницы, множественные очаги в других костях черепа при миеломе и хондроме.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз основывается на локализации опухоли, распространенности резекции и наличии метастазов. Другими необходимыми прогностическими факторами являются возраст  и гистология. Композиции этих прогностических причин помещают малыша в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя либо высочайшая. Исцеление более насыщенное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у малышей с опухолью низкого риска до наименее 50 % у деток с опухолью высочайшего риска.

Исцеление состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать неопасно. Так как опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, брутальную резекцию не поддерживают, если это может привести к повреждению органа либо нарушению его функции. Деток всех категорий риска вылечивают химиотерапевтически; более нередко применяемыми продуктами являются винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифос-фамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для деток с резидуальной опухолью после операции, также для деток со средней и высочайшей категорией риска.

Полезные статьи:

  1. Нейробластома — симптомы и признаки, лечение Нейробластома Нейробластома — это опухоль, которая развивается в надпочечниках либо…
  2. Ретинобластома — симптомы, признаки и лечение Ретинобластома Ретинобластома — это опухоль, происходящая из незрелой сетчатки. Симптомы…
  3. Туберозный склероз — симптомы и признаки, лечение Симптомы и признаки, исцеление туберозного склероза Туберозный склероз Туберозный склероз…
  4. Оккультная бактериемия — симптомы, признаки и лечение Оккультная бактериемия — симптомы, признаки и исцеление Оккультная бактериемия Оккультная бактериемия…
  5. Галакторея — симптомы и признаки, диагностика, лечение галактореи Галакторея – симптомы и признаки, диагностика, исцеление галактореи. ГАЛАКТОРЕЯ Галакторея…

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Рабдомиосаркома

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Читайте также:  Аллергический блефарит, симптомы, лечение, фото, видео

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1). Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС.  РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций). Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка  —  50% 
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%

И непараменингеальной локализации -30%:

  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица 
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита

В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 

  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Локализация, разновидности и стадии болезни

Преимущественно рабдомиосаркома у детей располагается как в верхней части корпуса – шея, горло, а также область головы, так и нижней половине тела – конечности, живот, мочеполовые структуры. Какой-либо особой приверженности опухоли к одной локализации не выявлено.

Локализация, разновидности и стадии болезни

Практика наблюдения за новообразованием позволила специалистам выявить следующие его разновидности:

  • веретеноклеточный подтип – по форме атипичных клеток;
  • ботриоидный – дольчатый либо полипообразный узелок, как правило, возникает в мочеполовых структурах;
  • анапластический – клетки имеют причудливую форму, чаще наблюдается в мышечной ткани конечностей;
  • альвеолярный – мягкий узел от 2 см до 8 см, элементы в котором разных размеров, очаг локализован преимущественно в районе шеи, головы либо туловища, иногда в зоне таза.

Традиционно в течении злокачественных новообразований принято выделять несколько стадий:

Локализация, разновидности и стадии болезни
  • начальная – опухоль не покидает первичного очага;
  • 2-я (А – В) – обнаруживают вторичные очаги в ближайших тканях и лимфоузлах;
  • 3-я – рабдомиосаркому не представляется возможным полностью удалить, поскольку она проросла в жизненно важные органы;
  • 4-я – наблюдаются отдаленные метастазы.

Квалифицированное заключение обо всех нюансах сформировавшегося тканевого рака сможет только врач-онколог. Затягивать с его консультацией не рекомендуется.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем