Микротия и атрезия – неполное развитие ушных раковин

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Функции наружного отдела

Хотя все мы привычно уверены, что уши – это только орган слуха, на самом деле они многофункциональны.

В процессе эволюции те уши, которыми мы пользуемся сейчас, развились из вестибулярного аппарата(органа равновесия, задача которого – поддерживать правильное положение тела в пространстве). Внутреннее ухо выполняет эту важнейшую роль до сих пор.

Функции наружного отдела

Что такое вестибулярный аппарат? Представим себе спортсмена, который тренируется поздно вечером, в сумерки: бегает вокруг своего дома. Вдруг он споткнулся о тонкую проволочку, незаметную в темноте.

Что произошло бы, если бы у него не было вестибулярного аппарата? Он разбился бы, ударившись головой об асфальт. Даже мог бы погибнуть.

На самом деле большинство здоровых людей в этой ситуации выбрасывает вперёд руки, пружинит ими, падая сравнительно безболезненно. Это происходит благодаря вестибулярному аппарату, без всякого участия сознания.

Функции наружного отдела

Человек, идущий по узкой трубе или гимнастическому бревну, также не падает именно благодаря этому органу.

Но основная роль уха – восприятие звуков.

Функции наружного отдела

Оно имеет значение для нас, потому что с помощью звуков мы ориентируемся в пространстве. Мы идём по дороге и слышим, что происходит у нас за спиной, можем посторониться, уступая дорогу проезжающей машине.

С помощью звуков мы общаемся. Это не единственный канал общения (есть ещё визуальный и тактильный каналы), но очень важный.

Определённым образом организованные, гармонизированные звуки мы называем «музыкой». Это искусство, подобно другим искусствам, раскрывает перед любящими его людьми огромный мир человеческих чувств, мыслей, отношений.

Функции наружного отдела

От звуков зависит наше психологическое состояние, наш внутренний мир. Плеск моря или шум деревьев успокаивают, а технологические шумы раздражают нас.

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования — примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования — примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный — в 70%, X-связанный тип наследования — примерно в 2-3% и изредка — митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

  • такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
  • те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

  1. Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
  2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
  3. Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
  4. Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Читайте также:  Ранние и поздние симптомы рака горла, о которых Вы должны знать

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы. Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Особенности строения уха различных групп позвоночных животных

Группа позвоночных Особенности строения уха
Круглоротые Доступна только внутреннее ухо, состоит из преддверия и полукружных каналов (в миксин — одна пара, у миног — две). Функцию слуха выполняет небольшой вырост овального мешочка — лагены.
Хрящевые и костные рыбы Внутреннее ухо дополненное третье полукружных каналов. Овальный мешочек, круглый мешочек и лагены содержат статолиты, свободно присоединены двумя мембранами к стенкам преддверия, таким образом, что они могут вибрировать. Колеблясь статолиты раздражают сенсорный эпителий. У рыб группы Ostariophysi слух особенно острый, частично это обеспечивается тем, что в них есть специальные косточки (аппарат Вебера), развивающихся с позвонков. Аппарат Вебера соединяет плавательный пузырь со стенкой внутреннего уха и передает на него колебания.
Амфибии У земноводных появляется среднее ухо представляет собой полость, внешняя сторона которой затянута барабанной перепонкой. В среднем ухе размещена палочковидная слуховая косточка — стремя, что одним концом упирается в овальное окно внутреннего уха, а вторым — в барабанную перепонку. Среднее ухо соединено с ротоглотки евстахиевой трубой. У хвостатых среднее ухо отсутствует.

Лагены больше чем у рыб и частично покрыта покровной (текторальною) мембраной. Эта структура обычно чувствительна к низкочастотных звуков (не более 4000 Гц). Например большая зеленая жаба слышит звуки от 100 до 200 Гц, то есть с частотой, соответствующей крикам самцов.

Рептилии Слух развит хорошо. Впервые появляется стуркутра похожа на улитку: в лагены имеющиеся три канала, дно лагены формирует базилярную мембрану. Во всех рептилий кроме змей есть среднее ухо. У змей стремя присоединено к квадратной кости челюсти, поэтому они не в основном плохо слышат звуки в воздухе, но хорошо улавливают колебания земли.
Птицы Ухо имеет три отдела: внутреннее, среднее и наружное ухо, последнее представлено наружным слуховым проходом. Во внутреннем ухе размещена завитка, она короче чем у млекопитающих и не закручена. Большинство птиц могут слышать примерно в том же диапазоне частот, что и человек. Однако млекопитающие такого же размера способны воспринимать более высокочастотные звуки. Птицы хорошо отличают частоты звуков, и могут устанавливать место, откуда поступает звук.
Млекопитающие Особенностью строения уха млекопитающих является наличие ушной раковины, трех слуховых косточек в среднем ухе и закрученная завитка. В зависимости от образа жизни ушные раковины разных млекопитающих отличаются по строению. В большинстве зверей, имеющиеся специальные мышцы, которые позволяют возвращать уши. В инишх млекопитающих, как и у человека, подвижность ушной раковины резко ограничено. У многих форм, которые ведут водный (китообразные, тюлени, моржи) или подземный образ жизни (крот), ушные раковины редуцируются.

Строение внутреннего уха в различных млекопитающих также несколько отличается. Например, количество поворотов колеблется от четверти в утконоса до четырех у свиньи и морские свинки. В кита — полтора поворота, у лошади — 2, у человека — 2,75, у кота — 3. Особенно тонкий слух имеют звери, активность которых крупнейшая в ночное время. Верхний предел чувствительности у кобелей — 45кГц, у котов — 50 кГц. Некоторые млекопитающие, в частности летучие мыши и китообразные, обладают способностью к эхолокации, верхний предел чувствительности уха их достигает 100 кГц.

Критические этапы

В некоторые промежутки времени отмечаются специфические и общие характеристики, которые соответствуют ответу зародыша на патогенное влияние, такие этапы называются критическими периодами эмбриогенеза.

Первый определяется по времени до 8 дней и начинается с момента оплодотворения до закрепления в децидуальном слое слизистой матки. Отсутствует связь с организмом матери, характерно аутропное питание за счет внутриклеточных веществ и жидкого секрета. В неблагоприятных условиях готовая морула может погибнуть.

Второй критический этап занимает в таблице 1—8 недель. Формирование разнообразных органов вызывает возникновение дефектов развития. Могут появиться пороки нервной системы, глаз, слуха. Повреждающие факторы вызывают торможение развития, дистрофию органов.

Критический период под номером 3 соответствует 3—8 неделе. В это время формируется хорион и плацента. Под действием неблагоприятной обстановки нарушается становление аллантоиса, могут погибнуть важные сосуды. Период характеризуется риском остановки васкуляризации и появлением первичной недостаточности плаценты.

Четвертый опасный промежуток длится с 12 до 14 недель и относится к периоду фетального становления. В это время существует риск неправильного формирования наружных половых органов у девочек и образования ложного гермафродитизма у мальчиков.

Последний критический этап приходится на 18—22 неделю, когда у плода завершается образование нервной и рефлекторной системы, активизируется биоэлектрическая динамичность мозга, реформируется гемопоэз, продуцируются определенные виды гормонов. Неблагоприятные факторы ведут к нарушению важных процессов.

Нарушения слуха в младшей возрастной группе

Установить правильный диагноз у маленьких детей бывает довольно сложно. При появлении заметных аномалий, используются такие способы проверки слуха у детей, как вызванная отоакустическая эмиссия, аудиологический скрининг у новорожденных и другие.

С четырехлетнего возраста, тугоухость устанавливают по распознаванию речи при разговоре и шепота, измеряют пороговую аудиометрию. Проводят томографию височной области, чтобы детализировать физиологические патологии.

Время коррекции врачи определяют только персонально, с 6 до 11 лет. До коррекции назначают использование слуховых аппаратов костной проводимости, а при не заросшем проходе – заушный слуховой аппарат.

В детском возрасте, разрастание кожи и мышц может исказить полученную реконструкцию, до абсолютного зарастания канала или (и) перемещения наружного уха. Но, в тоже время, протезирование в более позднем возрасте, даже при односторонней тугоухости, может замедлить формирование речи, привести к проблемам в обучении, психике и поведении, и, как следствие, не дает существенной пользы для коррекции тугоухости.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем