Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Патологии, нарушающие работу сетчатки глаза, считаются наиболее опасными. Сетчатка отвечает за восприятие света и создание первичного изображения, поэтому нарушение ее функции может стать причиной слепоты.

Определение

Тапеторетинальные дистрофии сетчатки – это врожденные (реже приобретенные) заболевания, которые могут проявляться как в детском, так и в молодом возрасте. Как правило, для них характерно медленно прогрессирующее течение и симметричное поражение сетчатых оболочек обоих глаз.

Тяжесть болезни определяется тем, какие именно структуры ретины вовлечены в патологический процесс.

В большинстве случаев тапеторетинальные дистрофии передаются по наследству, реже – возникают вследствие внутриутробной мутации генов, кодирующих синтез зрительных пигментов (родопсина, йодопсина, периферина). Эти вещества находятся в палочках и колбочках и играют большую роль в фоторецепции – восприятии световых волн и их трансформации в нервный импульс. Именно поэтому многие ретинальные дегенерации также называют пигментными.

Патогенез

Заболевание оптической невропатией прогрессирует вследствие недостаточности кровоснабжения в волокнах нерва зрения(ишемии). В целом развитию болезни способствуют несколько основных этиологических механизмов:

  • компрессионное повреждение волокон вследствие сдавливания;
  • недостаточный уровень кровеносного снабжения с дальнейшим прогрессированием ишемической болезни глазного нерва;
  • нарушение нормального метаболизма;
  • интоксикация организма;
  • развитие очагов воспаления;
  • травматические повреждения волокон;
  • влияние радиации;
  • хронические дисфункции зрительного нерва врожденного типа.

Если нейропатия прогрессирует, а корректное лечение отсутствует, данного рода повреждение ткани может иметь необратимый характер. При этом волокна окончательно погибают, а вместо них образуется глиозная ткань. Данные процессы склонны к прогрессированию и распространению. Области возможных очаговых проявлений, а также темпы дегенеративных процессов, зависят от этиологии. Критично важно быстро диагностировать причины оптической нейропатии и начать лечение.

Причины развития заболевания

Старение — причина дистрофии сетчатки глаза

Старение вызывает постепенное нарушение всех функций организма человека. Ткани становятся менее эластичными, уменьшается количество жидкости, утрачивается регенеративный резерв.

Сетчатка глаза не является исключением. С определенного возраста могут начать формироваться необратимые изменения, приводящие к дистрофии сетчатки.

Причины развития заболевания

Тем не менее, некоторые данные говорят о том, что наследственность также влияет на развитие болезни. Ученые выявили конкретное нарушение гена и связали его с патологией.

Ген, влияющий на появление дистрофии сетчатки, в норме определяет развитие иммунной системы человека. Этот наследственный участок отвечает за синтез белков, участвующих в защите организме от различных патогенных факторов.

Также отмечает роль в заболевании гена, отвечающего за развитие новых кровеносных сосудов во время эмбрионального развития. Избыточная активность этого гена напрямую связана с аномальным разрастанием новых сосудов в сетчатке при экссудативной форме болезни.

Клинические формы и симптомы

Так как различных вариантов дистрофий сетчатки глаза большое множество, ниже приведены описания наиболее часто встречающихся из них. Симптомы и прогнозы каждого вида патологии могут иметь как некоторые сходства, так и существенные различия.

Наиболее явным симптомом любой дистрофии является прогрессирующая потеря зрения. Другие признаки заболевания могут выявить только специалисты-офтальмологи.

Пигментная дегенерация (ретинит)

Чаще всего заболевание манифестирует в возрасте 20–30 лет.

В первую очередь проявляется никталопией (темновая слепота). Концентрически сужается поле зрения, вплоть до трубчатого. На глазном дне выявляется типичный пигмент в виде «костных телец», похожих на мелкие глыбки или зерна. Их количество обычно не связано со степенью снижения зрения.

Диск зрительного нерва становится восковидным, вокруг него на фоне депигментации виден фиброз хориоидальных сосудов в виде бело-желтых тяжей. Сосуды сетчатки обычно сужены. По ходу артерий наблюдаются фиброзные муфты.

Пигментные изменения в виде «костных телец»

На поздних стадиях возникает сопутствующая атрофия цилиарного тела и радужки с последующим снижением ВГД, деструкцией стекловидного тела и катарактой. Макула принимает характерный «целлофановый» вид с наличием кистозного отека.

Выделяют 4 стадии пигментного ретинита:

Клинические формы и симптомы
Стадия Острота зрения Сужение полей зрения, градусы Характеристики при исследовании
1-я 0,5–0,9 До 40 Снижение потенциалов на электроретинографии, ухудшение темновой адаптации (гемералопия)
2-я 0,4–0,5 До 20–40 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют или минимальны, что указывает на ухудшение функционирования нейрорецепторов сетчатки. Гемералопия
3-я 0,1–0,3 До 10–20 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют, происходит постепенная потеря зрения. Нарушения цветового зрения. Атрофия зрительного нерва
4-я Меньше 0,1 Меньше 10 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют. К имеющимся нарушениям добавляется атрофия хориоретинального слоя (сосудистой оболочки глаза)
Читайте также:  Как промывать нос в домашних условиях при гайморите

Прогноз этого заболевания в целом неблагоприятный. При вовлечении в патологический процесс макулярной зоны и развитии макулопатии происходит потеря центрального зрения. Это приводит к инвалидизации человека, неспособного к самообслуживанию и передвижению (невозможно ходить без поводыря, водить машину).

Дегенерации желтого пятна

Первичные наследственные дистрофии манифестируют обычно в юношеском возрасте и имеют семейную распространенность.

Эта патология занимает около 38% от общего числа всех дистрофий.

Ювенильная макулярная дистрофия Беста (желточная вителлиформная)

Манифестирует в возрасте 7–15 лет.

Симптомы заболевания в начальной стадии не выражены и заметны только при электрофизиологических исследованиях (снижение основных показателей).

По мере прогрессирования выявляются изменения и на глазном дне (например, неравномерность пигментного эпителия в макулярной зоне). Вследствие этого поражаются

FacebookPinterestTwitterLinkedinVKemailTumblr

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

(5 , в среднем: 5 из 5)

Патогенез

Пусковой фактор развития периферической дистрофии – расстройства локальной гемодинамики. Наиболее чувствительны к недостатку кислорода периферические отделы оболочки. При длительном нарушении трофики сетчатка истончается по периферии, что часто незаметно при осмотре глазного дна. Первые проявления возникают на фоне перенесенных инфекционных заболеваний, интоксикации или диабета в стадии декомпенсации. Потенцирует прогрессирование дистрофии миопический тип рефракции. Это связано с тем, что при увеличении продольной оси глазного яблока внутренняя оболочка глаза также поддается незначительному растяжению, что приводит к еще большему истончению по периферии. Определенную роль в механизме развития заболевания отводят дегенеративным изменениям стекловидного тела, при котором возникают тракции и вторичное повреждение сетчатки.

Диагностика и лечение

Характер заболевания сетчатки устанавливается офтальмологом на основании проверки остроты зрения и осмотра глазного дна с помощью специального зеркала и лампы. Также врач может назначить ультразвуковое исследование глаз и ангиографию сосудов сетчатки. В ряде случаев может потребоваться консультация других врачей (невропатололога, нейрохирурга, эндокринолога, терапевта и др.).

Лечение заболеваний сетчатки зависит от их причины. Чаще всего терапия основного заболевания способствует улучшению состояния сетчатки. Также назначаются средства, улучшающие питание сосудов сетчатки, витамины, средства, рассасывающие кровоизлияния, противовоспалительные и сосудорасширяющие препараты. Лекарства применяются в виде капель, уколов или таблеток.

Отслойки и разрывы сетчатки требуют хирургического лечения, которое должно проводится в ранние сроки.

Диагностические процедуры

При выявлении симптомов, указывающих на возможное развитие туннельного зрения, необходимо как можно раньше обследоваться у офтальмолога. Иногда болезнь прогрессирует слишком быстро — за 3-4 недели зрение может упасть до полной слепоты. На приеме доктор выясняет время появления первых изменений, имеющиеся заболевания, использование лекарственных средств, пристрастие к вредным привычкам. От врача не следует ничего утаивать, так как полноценно собранный анамнез заболевания позволяет верно выбрать тактику диагностики и последующего лечения.

После диагностических процедур назначают:

  • Периметрию. Обследование направлено на выявление признаков, указывающих на выпадение отдельных полей бокового и центрального зрения;
  • Процедуры, направленные на определение степени остроты зрения. Помимо таблицы используется рефрактометрия и скиаскопия. Два последних метода позволяют установить малейшие отклонения независимо от показаний пациента, что очень важно при обследовании маленьких детей;
  • Тонометрию — измерение внутриглазного давления;
  • Офтальмоскопию — осмотр глазного дна на аппарате. Позволяет увидеть патологические процессы в сосудах, сетчатке, зрительном нерве.

Все полученные данные оцениваются в совокупности, после чего подбирается индивидуальная схема терапии.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте.

Причины заболевания

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки.

  • Склероз сосудистой оболочки глаза.
  • Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
  • Воздействие инфекций и токсинов.
  • Состояние иммунной системы.

Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения, в результате у человека нарушается свободная ориентация в слабо освещенном помещении. Вместе с этим наблюдается утомляемость глаз.

В связи с дистрофией сетчатки изображения искажаются, перед глазами появляются темные пятна,  очертания видимых предметов становятся менее четкими, нарушается цветовое восприятие – больной взгляд изменяет цвета предметов.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 – 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Диагностика ПДС

Современное оборудование позволяет диагностировать заболевание на ранних стадиях. Диагностика подвергается глубокому анализу и скрупулезному исследованию на всех этапах обследования.

  • определение остроты зрения;
  • определение границ зрения (периметрии);
  • получение трехмерного снимка сетчатки (оптическая когерентная томография);
  • электрофизиологическое исследование, определяет жизненную способность клеток зрительного нерва и сетчатки глаза;
  • исследование внутриглазного дна.

Сегодня специалистами предложены многочисленные методы лечения, и его эффективность  во многом зависит от формы заболевания.

Хорирентальная  или возрастная дистрофия, развивающаяся после 50 лет подвергается фотодинамической терапии, инъекциям  Анти – VEGFпрепаратов и лазерной коагуляции.

Фотодинамическая терапия предполагает введение внутривенно фотосенсибилизаторов, которые задерживают развитие болезни. Этот метод индивидуальный исходя из показаний.

Лазерная коагуляция это прижигание больных сосудов с последующим образованием рубца,  без восстановления зрения, но болезнь прекращает свое прогрессирование.

Лечение пигментной дистрофии основано на магнито- и электростимуляциях тканей глаза и физиотерапевтических методах. К сожалению, эффект ограниченный, так же как и у вазореконструктивных операций по улучшению кровообращения сетчатки.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В качестве дополнительного лечения применяется витамино- и диетотерапия.

Народное лечение пигментной дегенерации сетчатки

Лечение травами и народными средствами также показано между сеансами и процедурами в процессе комплексной терапии.

Читайте также:  Как получить компенсацию за слуховой аппарат

Козье молоко

Это уникальный по своим свойствам продукт восстанавливает функции хрусталика и предотвращает отслоение сетчатки. Достаточно в течение недели закапывать в глаза по одной капле смеси из молока и воды, составленной в равной пропорции. После процедуры на глаза необходимо поместить темную повязку и отдохнуть не менее получаса.

Отвар тмина

Семена тмина (1 ст. л.) заливается кипятком (200 мл.), греется  5 минут, затем в отвар примешивается 1 ч. Л. Цветков василька голубого и настаивается 5 минут. Готовый отвар закапывается 2 раза в день по 2 капли.

Отвар из шиповника, луковой шелухи  и хвои

 Сухие ингредиенты, а именно, луковую шелуху, хвою, шиповник в пропорциях 2:5:2 необходимо измельчить, смешать, залить 1 литром воды и прокипятить  в течение 10 минут.      После того, как отвар настоится его можно принимать по 0,5 литра каждый день в течение 1 месяца.

Примочка с ландышем и крапивой

1/3 часть стакана крапивы, 1 ч. л. листьев ландыша, 250 мл.  теплой воды соединяются и настаиваются не более 9 часов в темном месте, после добавляется ? ч. л. соды. Примочка применяется 2 раза в день.

Настой из листьев берёзы, хвоща, горчицы и брусники принимается в свободной форме в виде травяных чаев.

Эффективным профилактическим средством можно назвать морскую капусту, смесь корицы и меда.

Настойка с чистотелом

Измельченный чистотел в количестве 1 ч. л. заливается 100 мл воды, подогревается на огне 2 минуты и настаивается. Смесь процеживается и  помещается в холодильник. Настойку применяет в виде капель три раза в день.

Профилактика заболевания не требует сложных процедур достаточно соблюдать простые правила.

  • Здоровое питание с достаточным количеством витамина А, С, В, К, которые содержатся в овощах и фруктах.
  • Комплекс упражнений для глаз.
  • Здоровый образ жизни.

Дистрофия сетчатки глаза – симптомы и признаки

На начальных этапах дистрофия сетчатки глаза, как правило, не проявляется какими-либо клиническими

. Различные признаки дистрофий сетчатки обычно развиваются на средних или тяжелых стадиях течения заболеваний. При различных видах дистрофий сетчатки глаза человека беспокоят примерно одинаковые симптомы, такие как:

  • Снижение остроты зрения на одном или обоих глазах (необходимость яркого освещения для чтения или письма также является признаком снижения остроты зрения);
  • Сужение поля зрения;
  • Появление скотом (пятно или ощущение занавески, тумана или препятствия перед глазами);
  • Искаженная, волнообразная картинка перед глазами, будто человек смотрит через слой воды;
  • Плохое зрение в темноте или сумерках (никталопия);
  • Нарушение различения цветов (цвета воспринимаются другими, не соответствующими реальности, например, синий видится зеленым и т.д.);
  • Периодическое появление «мушек» или вспышек перед глазами;
  • Метаморфопсии (неправильное восприятие всего, что касается формы, цвета и расположения в пространстве реального предмета);
  • Невозможность правильно отличать движущийся предмет от покоящегося.

Если у человека появляется любой симптом из вышеперечисленных, необходимо срочно обратиться к врачу для обследования и лечения. Не следует откладывать визит к

, поскольку без лечения дистрофия может быстро прогрессировать и спровоцировать отслойку сетчатки с полной потерей зрения.

Помимо перечисленных клинических симптомов для дистрофии сетчатки глаза характерны следующие признаки, выявляемые в ходе объективных обследований и различных тестов:1. Искажение линий на тесте Амслера. Данный тест заключается в том, что человек поочередно каждым глазом смотрит на точку, расположенную в центре сетки, нарисованной на листе бумаги. Сначала бумагу располагают на расстоянии вытянутой руки от глаза, и затем медленно приближают.

Если линии искажаются, то это является признаком макулодистрофии сетчатки (см. рисунок 1);Рисунок 1 –Тест Амслера. Справа вверху картинка, которую видит человек с нормальным зрением. Слева верху и внизу расположено изображение, которое видит человек при дистрофии сетчатки глаза.2. Характерные изменения на глазном дне (например, друзы, кисты и т.д.).3. Сниженные показатели электроретинографии.

Патологический процесс поражает палочки сетчатки, что приводит к постепенному ухудшению и, в ряде случаев, полной потере ночного зрения, иногда — начиная с раннего детства. В ходе исследования поля зрения выявляется периферическая кольцевидная скотома, которая постепенно расширяется и, при тяжелом течении, может приводить к снижению центрального зрения.

Патогномоничным офтальмоскопическим признаком является гиперпигментация в форме костяных игл, расположенная по экватору сетчатки. Другими признаками являются:

  • сужение ретинальных артериол; с кистозный макулярный отек;
  • восковидный желтоватый оттенок диска зрительного нерва;
  • задние субкапсулярные катаракты; «ячеистость стекловидного тела;
  • миопия.

Патологический процесс поражает палочки сетчатки, что приводит к постепенному ухудшению и, в ряде случаев, полной потере ночного зрения, иногда — начиная с раннего детства. В ходе исследования поля зрения выявляется периферическая кольцевидная скотома, которая постепенно расширяется и, при тяжелом течении, может приводить к снижению центрального зрения.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Ухудшение зрения в темноте является самым первым признаком заболевания – это может быть, единственный симптом в течение многих недель и даже лет.

Диагностика пигментной дегенерации сетчатки за границей

Пигментная дистрофия сетчатки обычно диагностируется до достижения совершеннолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью. Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента. Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания. Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения. Цена лечения за границей может быть рассчитана после точной постановки диагноза.

Израильским врачам удалось существенно усовершенствовать методы воздействия на ткани зрительного анализатора, используя:

  • знания по функциональной анатомии органа зрения;
  • знания по биологии развития глаза;
  • достижения зарубежных ученых-нейроофтальмологов;
  • методы микрохирургии и клеточной трансплантации.

Это позволило расширить возможности офтальмологии за счет задействования скрытых способностей человека регенерировать нервные ткани и добиться существенного прогресса в лечении в Израиле пигментной дегенерации сетчатки .

Записаться на диагностику

Причины абиотрофии сетчатки

Этиология абиотрофии сетчатки различается в зависимости от конкретного типа заболевания. Общий механизм – мутация определенного гена или генов, которые кодируют специфические белки, участвующие в жизнедеятельности сетчатой оболочки глаза. При этом патогенез большинства форм изучен недостаточно.

Причиной наиболее распространенной формы абиотрофии сетчатки – пигментной дистрофии – могут являться более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генов, большинство из которых наследуются по аутосомно-доминантному типу. Почти четверть всех случаев пигментной абиотрофии сетчатки обусловлена различными мутациями в гене белка опсина. В гене белка фоторецепторов CRB1 мутация имеет рецессивный характер наследования, а в генах RP2 и RPGR – сцепленный с Х-хромосомой. Существует редчайшая форма пигментной абиотрофии сетчатки с мутацией в митохондриальной ДНК и, следовательно, наследованием от матери потомству. Несмотря на огромное количество разнообразных вариантов первичного нарушения при пигментном ретините, патогенез заболевания в целом одинаков – происходит нарушение утилизации отработанных палочек, в результате чего они становятся источником токсинов в сетчатке. Из-за того, что концентрация палочек растет по направлению к периферии сетчатой оболочки, патологические изменения начинаются именно там, образование новых фоточувствительных клеток замедляется, что и ведет к снижению светочувствительности.

Белоточечная абиотрофия сетчатки ассоциируется с мутациями одного из четырех генов — RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, при этом наиболее распространена форма, обусловленная изменениями гена PRPH2, кодирующего белок периферин. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что периферин участвует в стабилизации мембран фоторецепторов, главным образом палочек, поэтому нарушения в его структуре делают их менее устойчивыми и приводит к их разрушению. Белоточечная абиотрофия сетчатки имеет прогрессирующее течение, при этом первые нарушения (которые заметны при осмотре глазного дна в виде белых точек) образуются на периферии сетчатки.

Желтопятнистая абиотрофия сетчатки (болезнь Штаргардта) также обусловлена мутациями нескольких генов. Наиболее распространенная форма желтопятнистой дегенерации сетчатой оболочки связана с нарушением структуры белка ABCA4, который выполняет транспортные и энергетические функции в мембранах фоторецепторов. Эта форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменение структуры трансмембранного белка ABCA4 приводит к накоплению в сетчатке токсичных метаболитов (в частности, липофусцина), что и вызывает дистрофию светочувствительного слоя. Другой вариант болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным наследованием обусловлен изменением структуры белка ELOVL4, который контролирует образование длинноцепочных жирных кислот в тканях глаза. В этом случае дегенерация фоторецепторов связана с нарушением синтеза некоторых компонентов их мембран. Еще один тип желтопятнистой абиотрофии сетчатки ассоциируется с мутацией гена PROM1. Патогенез нарушений в этом случае досконально не изучен.

Абиотрофия сетчатки Беста вызвана мутациями гена BEST1, продуктом транскрипции которого является белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов. Наследование аутосомно-доминантное, патогенез дистрофии неизвестен.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Врожденная стационарная ночная слепота является генерализованной абиотрофией сетчатки с преимущественным поражением палочек, она также сопровождается другими нарушениями органа зрения – косоглазием, катарактой. Выделяют полную и неполную формы врожденной стационарной ночной слепоты, обе наследуются по Х-сцепленному механизму. Полный тип обусловлен мутацией гена NYX, кодирующего белок, обеспечивающий передачу возбуждения от палочек биполярным клеткам. В результате этого передача информации от фоторецепторов нарушается, возникает гемералопия с практически полным отсутствием зрения в темноте, при этом острота и цветовое восприятие обычно не страдают. Неполная форма обусловлена мутацией гена CACNA1F, продуктом которого является схожий белок, но он имеется как у палочек, так и у колбочек. При этом, однако, передача импульса не блокируется полностью, поэтому сумеречное зрение только ослаблено, но также страдает острота и цветовое восприятие.

Течение заболевания

Дистрофия сетчатки начинается с разрушения нейроэпителиальных клеток, преимущественно палочек, практически до их полного исчезновения. Процесс начинается с периферии и постепенно продвигается вглубь к центральной области. Бывают формы заболевания, затрагивающие только центральную часть или ограниченный участок (секторообразная форма).

Параллельно с уменьшением количества фоторецепторов увеличивается присутствие соединительной ткани, которая их замещают. Колбочки и палочки мигрируют в ниже лежащие слои сетчатки. Разрастание клеток глии приводит к нарушению микроциркуляции крови в глазу.

Обычно пигментная дистрофия сетчатки поражает оба органа зрения.

Механизм образования

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится.

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится. Дегенеративный процесс в сетчатке может быть вызван аномальным геном или нехваткой синтеза белка здоровым геном.

Заболевание прогрессирует постепенно, что усугубляет дистрофические изменения сетчатки глаза.

Механизм образования

Функция сетчатки меняется в противоположную сторону. В норме она поглощает свет, а при данной патологии, она его всё больше отражает. На первых порах наблюдается снижение остроты и сужение поля зрения, далее – развитие скотомы, нарушение адаптации в темноте. В итоге, данный процесс приводит к слепоте.

При гистологическом исследовании сетчатки обнаруживается укорочение апоптоз и исчезновение наружных фоторецепторов, наблюдается миграция пигмента в виде меланиновых гранул с клетками Мюллера макрофагами и клетками пигментного эпителия. Пигментный эпителий атрофируется или гипертрофируется, происходит его сплющивание и дезорганизация. В клетках увеличивается или уменьшается количество липофусцина, меланина и фагосом.

Как классифицируют патологию

По типу пигментная дистрофия глаза делится на:

  1. Периферическую – повреждается боковое зрение, в зону риска попадают люди с близорукостью.
  2. Центральную – зрительная функция ухудшается, чаще встречается как раз-таки данный тип отклонения. Человек не может читать, водить автомобиль.
  3. Генерализованная – нарушение работы клубочковой системы.

По роду образования различают:

  • приобретённую;
  • врождённую: подразделяется на точечную – полное отсутствие видимости в темноте; пигментную – появляется по причине нарушения фоточувствительных рецепторов.
Как классифицируют патологию

Виды дистрофии:

  1. Пигментная – восстановить зрение помогут витамины и специальная гимнастика.
  2. Точечная белая – нередко приводит к косоглазию.
  3. Беста – создаёт пелену перед глазами.
  4. Дистрофия пятна Штаргардта – наследственный недуг, снижение зрения происходит медленно.

Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.

Лечение пигментной абиотрофии сетчатки

К сожалению, к настоящему времени не найдено специфического лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи приема витаминов, препаратов, улучшающих кровоснабжение и питание сетчатки. Применяется для лечения заболевания и группа так называемых «пептидных биорегуляторов». Они улучшают питание и репаративные возможности сетчатки глаза.

Технические возможности современной медицины неукоснительно возрастают. В настоящее время появляются новые сообщения о ряде абсолютно новых экспериментальных направлений в медицине. Они разрабатывают методику лечения пигментной абиотрофии сетчатки при помощи генной инженерии, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены. Предприняты попытки внедрять в орган зрения специальные электронные имплантаты, которые действуют аналогично сетчатке глаза и позволяют абсолютно слепым людям более или менее свободно ориентироваться в пространстве и самостоятельно себя обслуживать.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.
Читайте также:  Аудиограмма слуха расшифровка таблица норма

(5 , в среднем: 5 из 5)

Лечение

Специфического лечения тапеторетинальной абиотрофии сетчатки не разработано. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи витаминов, лекарственных препаратов, улучшающих обмен веществ и кровоток в области сетчатки. Врачи также назначают пептидные биорегуляторы, действие которых направлено на улучшение процессов регенерации и питания светочувствительной оболочки глаза.

Развитие медицины и техники позволяет разрабатывать новые современные методы лечения множества заболеваний, в том числе и тапеторетинальной абиотрофии сетчатки. В последнее время появляется информация об экспериментальных терапевтических мероприятиях: генной инженерии, которая позволяет восстанавливать функции дефектных генов, и электронных имплантатах, являющихся аналогами сетчатки и позволяющих слепым людям вернуть способность свободной ориентации в пространстве и самостоятельного обслуживания.

Прогноз

На настоящий момент в офтальмологии практикуется только поддерживающее лечение, которое имеет своей целью замедление прогрессирования симптоматики заболевания. Для этого применяют витаминотерапию, препараты для улучшения трофики сетчатой оболочки и других глазных сред. В странах запада, больным с пигментным ретинитом могут предложить имплантацию протеза сетчатки, что весьма положительно отражается на зрительной функции.

В связи с этим, прогноз пигментного ретинита, в целом считается неблагоприятным, ведь заболевание прогрессирует постепенно и неуклонно, в конечном итоге приводя к слепоте. При этом, различные формы пигментного ретинита отличает лишь скорость нарастания симптомов. У аутосомно-рецессивных вариантов она значительно выше, чем у доминантных форм патологии. Применение поддерживающей терапии, как правило, дает отсрочку в наступлении слепоты примерно на 5-10 лет, однако иных способов лечения пигментного ретинита в настоящее время нет.

В качестве профилактики пигментного ретинита может выступать медико-генетическая консультация родителей, относящихся к группам риска (уже имеющие симптомы заболевания или с наличием пигментного ретинита у близких родственников). По существующим данным регулярная защита глаз с помощью солнцезащитных очков, замедляет прогрессирование патологии, поэтому их использование также может быть предложено в качестве превентивной меры.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Остановить патологические изменения сетчатки невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить процесс потери зрения.

Как уже упоминалось, скорость развития болезни может зависеть от различных причин. Быстро прогрессирует пигментный ретинит, передающийся через Х-хромосому, а также ранняя аутосомно-рецессивная форма. Если у пациента отмечается поражение лишь одного глаза или части сетчатки, то патологический процесс развивается медленно.

Узнай о:

  1. Макулярная дистрофия сетчатки глаза лечение
  2. Периферическая витреохориоретинальная дистрофия (ПВХРД) сетчатки
  3. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки — все о зрении
  4. Пигментная дегенерация сетчатки глаза: лечение

В каких формах протекает ПВХРД?

Медики различают несколько форм данного заболевания. В их числе:

  • Решетчатая дистрофия. Дегенерация сетчатки выглядит как решетка из белых полос — пустых сосудов. Между ними появляются истончения и разрывы.
  • «След улитки» — вид ПВХРД, при котором очаги болезни представляют собой лентообразные полосы, напоминающие следы, которые оставляет улитка.
  • Инееподобная дистрофия: изменения сетчатки напоминают хлопья снега.
  • «Булыжная мостовая» — еще одно необычное название разновидности ПВХРД. Очаги поражения в данном случае имеют вытянутую форму, возле которых могут быть пигментные точки.
  • Мелкокистозная ПВХРД — дистрофия, которая локализуется на крайней периферической зоне сетчатой оболочки. Кисты на приборах различаются как круглые или овальные пятна ярко-красного цвета.
В каких формах протекает ПВХРД?

Любую форму дистрофии нужно начинать лечить как можно раньше. Если при отслоении сетчатки за нее попадет внутриглазная жидкость, зрение может быть потеряно навсегда. Лечится отслойка методом лазерной коагуляции, которая проводится амбулаторно и заключается в лазерном «припаивании» сетчатки.

Герпесу - нет | Информационный портал о проблемах со здоровьем